卵黄状黄斑营养不良-病症中心-河北盛景和医药科技有限公司

疾病百科 /Disease Encyclopedia

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角膜上翻侵犯结膜

眼周围浮肿

眼睛有刺激感

瞳孔反应迟钝

对比力降低

看见悬浮物了

周边视野损伤

中心视力减少

闭上眼睛时闪光

眼睑下垂症

眼睛异物感

下眼睑鼓起

眼球内出血

眼睛运动神经麻痹

眼睛沉重的感觉

视网膜异常

东西看起来瘪了

侧方视野损伤

卵黄状黄斑营养不良

相关疾病：

视野障碍中心视力减少东西看起来瘪了

代名词：

卵黄状黄斑营养不良

疾病描述

定义

病是一种少见的遗传性原发性黄斑变性。发病年龄大多在

6

～

12

岁，变异性很大文献中

最早者在出生后

1

周内即可发现，也有报道在中年甚至老年开始发病。由于本病进展极为

缓慢，

早期视力损害较轻微易被患者所忽视，

直到视力高度障碍后才来就诊，

往往已为晚期。

因此以初诊年龄来判断发病时间很不可靠。

本病大多累及双眼仅为单眼者少见。

男女患病率

无差异。

原因

病因尚不清楚。本病是常染色体显性遗传有明显的家族史，但亦有散发病例。有些病例

在眼底检查尚无典型改变前，

而眼电图已有明显改变。

此病表现为不规则显性遗传。

如果发

现患者，应对其每个子女都作视网膜

EOG

检查，则可有

50%

的子女有异常改变。

症状

本病为双眼患病，两侧对称

少数病例可先后发病。发病年龄多在幼年及青年，但早期视力

往往不受影响

所以多半在例行眼底检查中被发现。即使眼底出现典型卵黄样改变

视力损

害也很轻微。至卵黄破碎，进而发生萎缩性病变时，则视力显著下降

视力受损程度两眼并

不一致，而且单从眼底表现上也很难估计其视力状况。少数情况在卵黄破碎时

骤然视力减

退，以后又有所恢复。视野在后期多有中心暗点。色觉可有轻度红绿色盲。暗适应正常，

ERG

正常，

EOG

有异常。病情进展分为

4

个阶段：

1.

卵黄病变前期

最初黄斑可无异常，发病时中心凹处出现黄色小点，类似蜂房样结构，视

力并无损害，但

EOG

往往有改变。

2.

卵黄病变期

黄斑区出现典型改变

中央有卵黄状橘黄色囊样隆起，形状圆边界清，均匀

一致

(

图

1

，

2)

，呈半透明性质，视网膜血管跨越其上。病变大小为

0.5

～

3

盘径。其形态极

似煎鸡蛋时的中央蛋黄，周围有一圈黑色镶边

此时病变虽很明显而且典型

但病人视力却

可以保持正常或只有轻微下降

视功能与眼底改变程度很不相称

因此，患者在这一阶段较

少就医，故不易发现这种典型眼底病变

另有罕见病例眼底可出现多发性卵黄样病变。本病

一般的进程，卵黄期多出现在

3

～

15

岁的儿童和少年，此期病变为时不长，大概存在

4

～

5

年。有时卵黄样改变可以完全消失

眼底几乎恢复正常，但以后又有新的卵黄样病变重新出

现。

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