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广泛性发育障碍
相关疾病:
学习障碍不能形成圆满的人际关系的症状
代名词:
广泛性发育障碍

定义

广泛性发育障碍是一组起病于婴幼儿期的全面性精神发育障碍。主要表现为人际交往障碍,交流沟通障碍以及兴趣和行为方面的异常。不同个体之间症状严重程度差异较大。精神症状常在5岁以内明显,以后可有缓慢的改善,多数患儿伴有精神发育迟滞。美国精神障碍诊断与统计手册(第4版 DSM-Ⅳ)将广泛发育障碍归纳为5种:孤独症障碍(autism)、Rett障碍(雷特综合征)、童年瓦解性障碍(又称衰退性精神障碍,disintegration disorder)、Asperger障碍(阿斯伯格综合征)和未特定的广泛性发育障碍(NO specific pervasive developmental disorder,PDD-NOS)。

原因

病因

1.遗传因素
  目前研究表明遗传因素对广泛性发育障碍的作用已十分明确,儿童瓦解性精神障碍与孤独症可能有一些共同的遗传基因。
  2.围产期因素
  孤独症在产伤、宫内窒息等围生期并发症较正常对照组多。
  3.感染及免疫因素
  儿童孤独症与病毒感染可能有关,儿童瓦解性精神障碍可能与神经病毒感染及免疫功能失调有关。
  4.其他因素
  神经内分泌和神经递质功能失调等。

症状

1.儿童孤独症
  以男童多见,起病于婴幼儿时期,主要表现有:①社会交往障碍:患者不能与别人建立正常的人际交往;②言语功能障碍:语言发育明显落后于同龄人;③兴趣范围狭窄、动作行为刻板:往往要求其生活环境固定不变,否则即表现为烦躁不安,哭闹不休,大发脾气;④智能障碍:75%~80%患者伴有不同程度的发育障碍,智能损害具有特征性,智能各方面发展不完全;⑤精神神经症状:多数患者有注意缺陷和多动症状。
  2.Rett综合征(雷特综合征)
  患儿早期发育正常,在6~18个月以后逐渐出现神经系统和心理发育等多方面的停滞和倒退。只见于女童,主要表现有:①心理发育迟滞:人际交往、理解、语言表达能力发育停滞,然后逐渐退化,最后完全丧失,智能障碍达到严重精神发育迟滞的程度;②躯体症状和体征:躯体症状发育迟缓,脑发育速度缓慢。手目的性活动丧失尤为突出,以手特有的刻板性扭动或洗手样动作最常见,上肢弯曲放到胸前或下颏前。共济失调,肌张力异常,多数有癫痫发作;在童年中期可出现躯干的共济失调和失用症,常有过度流涎、伸舌不能正常咀嚼食物,以及过度换气和尿便失禁,有时出现舞蹈样手足徐动症性运动。部分患者脊柱侧弯或后凸,最后完全丧失运动功能。该病进展快,预后差。
  3.Asperger综合征(阿斯伯格综合征)
  男童多见,一般到学龄期7岁左右症状明显,主要表现有:①人际交往困难;②语言交流困难:尽管语言发育正常,到那时运用语言进行沟通的能力差;③特殊的兴趣爱好;④仪式化的动作。患者往往没有语言和认知的明显障碍,如有显著的语言发育迟滞即可排除本病诊断。大多数患儿智力正常,个别患儿在某些学科能力超群,常有显著的行为笨拙不灵活。此病多见于男童(男女比为8∶1)。
  4.儿童瓦解性精神障碍
  2岁以前身体和心理发育正常,大多起病于3~4岁,患病后已经获得的能力会出现减退,甚至完全丧失。主要表现有:①语言发育障碍;②人际交往障碍;③活动和兴趣异常。部分患者的运动技能、二便等生活自理能力下降,常伴癫痫发作。

诊断

1.询问病史和一般体格检查,以排除如听力、视力损害等器质性问题。
  2.神经系统检查、精神检查、智力测试等:明确患者的发育情况,目前精神症状以及智力发育情况。
  3.血常规、血生化、甲状腺激素等常规化验,脑电图、头颅X平片、脑CT、脑MRI、脑血管造影等辅助检查,了解有无躯体疾病及脑部器质性病变。
  4.心理测评:人格测试如汪卫东教授研发的忆溯性人格发展量表(WMPI)、明尼苏达多项人格量表(MMPI)和艾森克人格问卷等,症状自评量表等。抑郁自评量表(SDS)以及汉密尔顿抑郁量表(HAMD)等。

治疗

1.康复训练和特殊教育训练
  目前国内外公认康复训练是改善孤独症核心症状、提高患者生存质量最有效的办法。对于其他类型的广泛发育迟滞同样重要,推荐的主要康复训练和教育方法有:应用行为分析法,具有结构化教育特点的孤独症及相关患儿治疗和教育课程,人际关系发展干预法。家庭和医疗单位应通力合作,力争做到早发现、早诊断、早干预,加强幼儿基本生活技能训练,同时注意言语及注意力等方面训练,应据患儿的不同情况,有针对地开展教育训练。
  2.心理治疗
  多采用行为治疗,主要目的是强化已经形成的良好习惯,按照学习原理,可应用阳性强化疗法和厌恶治疗,以培养正常行为,减少病态行为。认知治疗和家庭治疗也可以配合使用。本土化的中医心理疗法(TIP)技术也可以尝试治疗。
  3.药物治疗
  目前尚无特殊的有效药物,如果精神症状明显,可使用相应药物对症治疗。如孤独症患儿有自伤行为、攻击和破环行为,有幻觉、妄想等精神性症状,可选用奥氮平、喹硫平、利培酮等药物治疗,剂量宜从小剂量开始,缓慢加量,逐步加到合适的剂量范围,定期复查血常规、血生化。观察药物不良反应并及时处理。合并注意力缺陷和多动症状的患儿,可选用哌甲酯和托莫西汀等药物治疗。合并癫痫者,可选用丙戊酸钠或者丙戊酸镁、奥卡西平进行治疗。
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