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疯牛病
相关疾病:
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代名词:
牛海绵状脑病

定义

疯牛病(Mad Cow Disease), 又称为牛海绵状脑病( Bovine Spongiform Encephali-tis,BSE),是动物传染性海绵样脑病(Transmissible Spongiform Encephalitis, TSE)中的一种,一类传染病、寄生虫病。疯牛病为朊病毒引起的一种亚急性进行性神经系统疾病,通常脑细胞组织出现空泡,星形胶质细胞增生,脑内解剖发现淀粉样蛋白质纤维,并伴随全身症状,以潜伏期长、死亡率高、传染性强为特征。该病自1985年在英国首次发现以来,逐渐在世界范围内蔓延开来,对养牛业、饮食业以及人的生命安全造成巨大威胁。20 世纪80年代中期至90年代中期是其暴发流行期,截至2004年,仅英国已经确诊的病牛就有179000头,涉及35181个农场,共屠宰和焚烧病牛1100多万头,经济损失达数百亿英镑。20多年来,疯牛病已扩散到了欧洲、美洲和亚洲的31个国家,受到疯牛病牵连的国家有100多个,造成了巨大的经济损失和社会恐慌。

原因

早期的研究没有成功分离到疯牛病和其他相关疾病的病原,也没有检测到与感染有关的免疫反应。虽然提出了杀虫剂和自身免疫反应等假说,但这些理论都不能解释疯牛病病原的特性。20世纪80年代,美国生物学家普鲁塞纳在疯牛病的研究中发现疯牛病的传染完全是朊病毒(又称朊蛋白),一种奇特的无核酸的蛋白侵染颗粒的作用,而没有其他基于RNA或DNA的作用。
主要分布在病牛的脑、颈部脊髓、脊髓末端等中枢神经系统,脾、淋巴结、肌肉和血液中较少,除此以外,包括外周神经在内的40多种组织中都很难检测到其分布。研究表明,1g疯牛病病牛的脑组织经口摄入就可引起牛发病,而1g纯的朊病毒抽提物可使1000万头牛感染发病。朊病毒可被2%~5%的次氯酸钠或90%的石炭酸经24h处理灭活,而紫外线、离子辐射、超声波、非离子型去污剂、蛋白酶等能使普通病毒灭活的理化因子却具有较强的抗性。

症状

疯牛病可表现为神经症状和全身症状,神经症状常较全身症状出现更早。常见的神经症状有行为异常、共济失调和感觉过敏。行为异常主要表现为离群独处、焦虑不安、恐惧、狂暴或沉郁、神志恍惚、不自主运动(如磨牙、肌肉抽搐、震颤和痉挛等)、不愿通过水泥地面、拐弯、进人畜栏、过门或挤乳等。病畜当有人靠近或追逼时往往出现攻击行为,这也是其俗称疯牛病的一个重要原因。
疯牛病的共济失调主要表现为后肢运动失调,于急转弯时尤为明显。患牛快速行走时步态异常,同侧前后肢同时起步,而后发展为行走时后躯摇晃、步幅短缩、转弯困难、易摔倒,甚至起立困难或不能站立而终日卧地。感觉过敏常表现为对触摸、光和声音过度敏感,用手触摸或用钝器触压牛的颈部、肋部时,病牛会异常紧张、颤抖,用扫帚轻碰后肢,也会出现紧张的踢腿反应,病牛听到敲击金属器械的声音,会出现震惊和颤抖反应,病牛在黑暗环境中对突然打开的灯光,会出现惊恐和颤抖。这是疯牛病病牛很重要的临床诊断特征。50%的病牛在挤乳时乱踢乱蹬。在安静环境中,病牛感觉过敏症状明显减轻,其他神经症状也可有所缓解。
70%~73%的病牛出现的全身症状是体重下降和产奶量减少,绝大多数病牛后期出现心率缓慢(平均50次/min),呼吸频率增快,强直性痉挛,粪便坚硬,两耳对称,性活动困难。从最初出现症状到患牛死亡或急宰,病程可持续几周到12个月[4。病理解剖肉眼变化不明显,肝脏等实质器官多无异常。病理组织学变化主要局限于中枢神经系统,其特征主要有:脑干灰质两侧呈对称性病变,脑灰质呈空泡变性、神经元消失和原胶质细胞肥大,神经纤维网有中等数量、不连续的卵形和球形空洞,神经细胞肿胀成气球状,细胞质变窄。另外,还有明显的神经细胞变性及坏死。神经细胞发生凋亡并形成空泡状结构,使有关信号传导发生紊乱,从而使动物表现出自主运动失调、恐惧、生物钟紊乱等神经症状。

诊断

疯牛病的平均潜伏期为4~6a,一旦发病,病牛呈亚急性或慢性进行性功能紊乱,病初食欲、体温接近正常,随着中枢神经系统渐进性病变的加剧,呈现典型的神经症状,随后出现全身症状。常见的神经症状是行为异常、共济失调和感觉异常。有人认为,如果病牛同时表现出上述3种症状并且症状超过1个月时,就可认为该牛患了疯牛病。行为异常主要表现为离群独处、焦虑不安、恐惧、狂暴或沉郁、神志恍惚、不自主运动(如磨牙、肌肉抽搐、震颤和痉挛等)、不愿通过水泥地面、拐弯、进人畜栏、过门或挤乳等。病畜当有人靠近或追逼时往往出现攻击行为。共济失调主要表现为姿势和运动异常,占病例的3%左右。病牛后肢运动失调,于急转弯时尤为明显。
患牛快速行走时步态异常,同侧前后肢同时起步,而后发展为行走时后躯摇晃、步幅短缩、转弯困难、易摔倒,甚至起立困难或不能站立而终日卧地。感觉异常占病例的90%左右,表现多样。一类表现为对触摸、光和声音过度敏感,用手触摸或用钝器触压牛的颈部、肋部时,病牛会异常紧张、颤抖,用帚轻碰后肢,也会出现紧张的踢腿反应,病牛听到敲击金属器械的声音,会出现震惊和颤抖反应,病牛在黑暗环境中对突然打开的灯光会出现惊恐和颤抖反应,50%的病牛在挤乳时乱踢乱蹬。另一类是病牛的触觉和听觉减退,表现为反应迟钝。以上3种临床症状占疯牛病病牛的87%左右,这与中枢神经系统的弥漫性病变相-致。将病牛置于安静和其所熟悉的环境中,有些症状可减轻,尤其是感觉衰退这种症状。羊搔痒病中出现的搔痒症状在病牛中也时有发生,但并不是主要症状。动物园中的牛科动物症状与家牛相似,但有些病例发病突然,病程快速。病牛最常见的全身症状表现为体质下降(78%)、体重减轻(73%)和产奶量减少,绝大多数病牛食欲良好。在临诊期的某些阶段,大约79%的病牛出现--种全身症状和一种神经症状。从初显症状到患牛死亡或急宰,病程可持续几周到12个月,最终病牛因症状加剧而不活动并死亡。

预防措施

疯牛病的感染路径主要是由消化道引起,而且由于朊蛋白的特殊性,现阶段还无法利用抗体疫苗进行有效的预防治疗。所以,目前对疯牛病的预防控制手段主要为隔断传播途径、灭除传染源。已有大部分国家采用对牛群、饲料、屠宰产品等的防控,避免朊蛋白潜在隐患造成疯牛病的四散。
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