小儿完全性肺静脉异位连接-病症中心-河北盛景和医药科技有限公司

完全性肺静脉异位连接是指所有的肺静脉直接或借道体静脉间接入右心房，占所有心血管畸形的1.5%～2.6%。肺静脉连接异常也称为肺静脉回流异常，是指肺静脉直接或通过体静脉途径与右心房连接。全部肺静脉均直接或通过体静脉与右心房连接的称为完全性肺静脉连接异常，一支或几支肺静脉但不是全部四支肺静脉直接或通过体静脉与右心房连接的称为部分性肺静脉连接异常。完全性肺静脉异位连接分为四型：心上型，40%～50%；心内型，20%～30%；心下型，10%～30%；混合型，5%～10%。

原因

在胚胎发育早期，肺血管床与总主静脉，脐卵黄囊静脉系统连接，右侧总主静脉衍化为右侧上腔静脉，奇静脉，左侧总主静脉衍化为左侧上腔静脉，冠状静脉窦，脐卵黄囊静脉系统衍化为下腔静脉，静脉导管，门静脉等，在孕25～27天时，与原始心脏还没有直接的连接，在以后的发育过程中，肺静脉除了与支气管静脉保持连接外，与主静脉，卵黄囊静脉系统的连接消失，最后肺静脉融合于原始心房。

肺静脉床与总主静脉，脐卵黄囊静脉系统的连接渠道尚存在时心房第一隔异常的偏左可导致肺总静脉融合于右心房或肺总静脉发育障碍，未与原始心房融合，均可致肺静脉连接异常。肺静脉血汇至左总主静脉导致肺静脉与左上腔静脉，冠状静脉窦连接，肺静脉血汇至右总主静脉则与右上腔静脉，奇静脉连接，肺静脉汇至脐卵黄囊静脉，则肺静脉与门静脉，静脉导管或下腔静脉连接，肺总静脉闭锁或其与原始左心房融合障碍的程度及发生时间不同即形成不同类型的肺静脉连接异常。

症状

患者症状取决于肺静脉有无梗阻，心房间通道大小和并存的其他心脏畸形，心房间通道小者出生后早期即出现肺动脉高压和右心衰竭，症状发展快病情严重，肺腑无梗阻，房间通道大者肺动脉高压较迟出现，但紫绀明显，病情发展较缓，婴儿生长缓慢，呼吸急促，心跳加速和轻度紫绀，而被误诊为肺炎和呼吸窘迫综合征。体检可无特异性杂音，有时胸骨左缘第2肋间有收缩期吹风样喷射型杂音，肺动脉瓣区有第2音分裂并亢进，胸骨左下缘可能听到舒张期隆隆样杂音，心浊音界增大，心前区可有抬举性搏动，杵状指（趾）一般较轻。

诊断

诊断完全性肺静脉异位连接的检查项目包括：胸部X线摄片，心电图，多普勒超声心动图，磁共振和心导管造影等。其中胸部X线摄片，心电图和多普勒超声心动图是必须检查项目，磁共振和心导管造影可根据患儿情况选择应用。完全性肺静脉异位连接的胸部X线摄片表现为心脏扩大和肺充血，心电图表现为电轴右偏，右心室肥厚，多普勒超声心动图一般可以对完全性肺静脉异位连接的病理解剖作出明确诊断。如果多普勒超声心动图显示不清或伴有其他心脏畸形，建议做磁共振检查或心导管造影，后者均通过注射一定量的造影剂显示肺静脉的回流情况，心导管造影还可以测定肺动脉压力和心房内的氧饱和度，但具有一定的创伤性。

治疗

婴幼儿一旦病情稳定，即应该实施根治性手术。有严重肺水肿、低氧血症、低心排量的患婴，早期应予正压通气插管、强心药、利尿药及纠正代谢性酸中毒以稳定病情，等待手术时机，必要时需要使用体外膜肺氧合器氧合疗法（ECMO）改善病情。如果可能，则尽量避免行心导管术。以防耽误手术时间、出现其他并发症。现已不再认为球囊房隔造口术是必要的姑息性手术。如异位肺静脉直接入右心房，可打开右心房，切开房间隔，用补片将左右肺静脉全部隔入左心房；如异位开口于冠状窦，切开左心房与冠状窦之间的房间隔组织，随即缝合冠状窦开口及房间隔缺损，使冠状窦直接引流入左心房；对于心上型或心下型肺静脉异位连接者，将肺静脉总干与左心房之间做大的侧-侧吻合，关闭房间隔缺损，而是否结扎肺静脉回流通道仍存在争议。一些主张开放回流静脉者认为，开放垂直静脉可预防术后早期左心偏小、肺静脉回流受阻情况。