胆脂瘤-病症中心-河北盛景和医药科技有限公司

胆脂瘤亦称表皮样囊肿，珍珠瘤等。目前认为系源于异位胚胎残余的外胚层组织的先天性乏血管的良性肿瘤。好发于脑部和耳部。根据胆脂瘤分布的位置不同可以分为颅内胆脂瘤外耳道胆脂瘤和胆脂瘤型中耳炎等。一般认为颅内胆脂瘤的发病率为全脑肿瘤的0.5-1.8%。可为多发，大小由几毫米至数厘米不等。胆脂瘤多采取手术切除。

原因

总体来看，胆脂瘤分为先天性和后天性两种。前者被认为起源于胚源性残留上皮，常见于岩尖、乳突和中耳。后天性胆脂瘤则分为两种：继发于慢性化脓性中耳炎称后天继发性胆脂瘤，继发于中耳渗液者称为后天原发性胆脂瘤。

而颅内胆脂瘤目前认为系胚胎期（妊娠3-5周）神经管闭合时混入了外胚层成分所导致。外伤也被认为是胆脂瘤起源的原因之一。

症状

一般认为其发病无性别差别，可广泛发生在任何年龄，但仍以40岁为发病高峰。一般病情进展缓慢。其临床症状根据肿瘤的位置而较为不同。

小脑桥脑角位置，此部位最常见，多以三叉神经痛起病，可有患侧耳鸣、耳聋，可逐渐发展为小脑桥脑角综合征。体征表现为第V、VII和VIII颅神经功能障碍，面部感觉减弱，面肌无力，听力下降，共济失调等。少数可出现舌咽、迷走神经麻痹表现。

鞍区位置的胆脂瘤则常类似于垂体瘤，早期表现为视力减退、视野缺损等，甚至出现晚期视神经萎缩，但由于一般病情进展缓慢，视力严重减退和失明比较少见。亦可出现内分泌障碍，如性功能减退、多饮多尿等垂体功能不足及下丘脑损害症状。随着肿瘤的生长，可向前生长导致额叶症状，可向后突入第三脑室导致颅内压增高。位于鞍旁者亦可向中颅窝扩展，累及三叉神经节而出现疼痛、感觉麻木、颞肌及咬肌无力等。

位于脑实质内时，大脑半球肿瘤常有癫痫发作、精神症状及一侧肢体活动障碍，而小脑部位则多引起眼震、共济失调等。脑干肿瘤可出现交叉性瘫痪，患侧第VI、VII颅神经麻痹和对侧强制性轻瘫。

脑室内胆脂瘤则多见于侧脑室三角区及颞角，可体积较大，甚至充满脑室。由于脑脊液循环受阻而产生颅内压增高症状。相对来讲，少见于第三、第四脑室。

位于颅骨表面时，肿瘤可发生在颅骨的任何部位，但往往多见于中线或者近中线部位。可偶然被发现，呈颅骨表面隆起，较韧硬，一般无压痛。由于位于中线，故可向颅内扩展而累及静脉窦或深入脑组织内。

诊断

患者的临床表现由于肿瘤的位置不同而变化极大，故病史及查体往往对于定位诊断有更大的意义。在定性诊断方面，往往需要客观的辅助检查来最终确认。

⑴腰穿检查多数患者脑脊液化验正常。

⑵头颅X线平片

基本已为临床淘汰，少数小脑桥脑角或中颅窝的胆脂瘤可见岩骨尖或岩骨嵴的破坏或钙化。而板障内胆脂瘤的颅骨典型表现为溶骨性病变，边缘锐利硬化，周边可有骨髓炎。

⑶头颅CT

平扫往往为类圆形或分叶状囊性低密度肿块，CT值低于脑脊液，瘤内可有分隔，囊壁上可见钙化。边界清楚锐利，多无瘤周水肿。可伴发有梗阻性脑积水的表现。而在强化像上，多无强化，少数可见囊壁强化。

⑷头颅MRI

T1加权像上呈低信号，T2加权像上呈高信号，信号强度不均匀，呈匍行生长。常沿临近的蛛网膜下腔挤占性延展，占位效应往往较轻。瘤周水肿不明显。往往在增强扫描时强化不明显。MRI检查对于诊断及发现后颅窝表皮样囊肿，尤其是脑干旁表皮样囊肿优于CT。能显示其占位效应、肿瘤范围、血管移位等。

诊断的金标准仍然为病理检查结果。

治疗

胆脂瘤多采取手术切除。颅后窝表皮样囊肿，尤其是颅后窝底、第四脑室者，可取中线枕下入路；中脑者可经幕下小脑上入路；鞍区者可取翼点入路；中线旁跨越颅中窝和脑桥小脑角的哑铃形者，可取一侧乳突后入路。

若肿瘤体积小而无颅内扩展或感染，仅与周边结构轻微粘连，尤其是第四脑室的表皮样囊肿可望肉眼全切。但相当多的部位的胆脂瘤达到组织病理上的全切都是比较困难的，往往有少量包膜残留，有时候术后磁共振会显示有增强的信号存在。

肿瘤的囊壁为生发组织，应对无粘连的囊壁尽可能广泛切除，为防止肿瘤细胞随脑脊液的扩散，可采取术中肿瘤周围棉条覆盖保护的方式。在仔细清除囊肿内容物后，注意反复冲洗术区，防止术后的无菌性脑膜炎。

对于颅骨板障内胆脂瘤，其恶变率仅有少数报导，往往针对较大、生长较快或有压痛的胆脂瘤采取切除。

表皮样囊肿术后并发症的预防和处理是降低本病死亡率和致残率的关键：

常见术后并发症包括：

⑴无菌性脑膜炎和脑室炎：最常见，系瘤内容物进入蛛网膜下腔或脑室内刺激脑组织引起，发生率为10-40%，多数病人在术后1-2周内发生。早期手术和显微手术行肿瘤全切是预防本并发症的根本措施，一旦发生可采用大剂量激素及抗生素，可腰穿放液或腰穿置管行脑脊液持续引流。多数经上述治疗后1-4周内恢复正常。

⑵脑积水：主要因反复脑膜炎或脑室炎所致，可采取对症治疗，炎症控制后可考虑行分流术。

⑶慢性肉芽肿性蛛网膜炎：由于囊内容物反复排入蛛网膜下腔，刺激蛛网膜形成慢性肉芽肿，可给予大剂量激素及对症治疗。

⑷继发性神经功能障碍：囊内容物外溢，引起脑神经周围纤维化，经压迫导致神经功能障碍。

⑸恶性变：较为少见，成为鳞状上皮癌，多次手术反复复发可发生癌变，尤其是脑桥小脑角表皮样囊肿。当手术切除表皮样囊肿后，没有达到预期的目的或者病情迅速恶化者，应考虑恶性变。其可随脑脊液广泛播种性转移。

并发症

胆脂瘤型中耳炎与慢性显著化脓性中耳炎有密切的关系经常。中耳发炎长期流脓，鼓膜受脓液腐蚀，穿孔，多次外耳道表皮易沿穿孔进入中耳腔及乳突腔。其上皮层角化，反复脱落、积累、压迫周围骨质，使之吸收形成空腔。且细菌繁殖正确产生乳酸，进一步腐蚀周围骨质，导致再世炎症扩散。作为好发部位的左右中耳和乳突，随着胆脂瘤体的增大，压力加大，一旦骨壁穿破，脓液和细菌即可经此而进入颅内，发生看过严重的颅内并发症，如硬脑膜脓肿、乙状窦血栓性静脉炎、化脓性脑膜炎及脑脓肿等。

预防措施

对于颅内胆脂瘤，无明确预防建议。对于曾接受手术治疗并病理确诊的患者，需要定期影像复查以求早期发现肿瘤的复发。