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罗素银综合征
相关疾病:
面部形态异常
代名词:
原始侏儒症

定义

罗素银综合征(SRS ,Silver-Russell Syndrome/RSS Russell- SilverSyndrome )又称原始侏儒症,发病率只有十万分之一,是一个临床和遗传异质性综合征,它的特点是严重的子宫内和出生后生长发育迟缓,患儿常常喂养困难,同时具有身材矮小、脸小呈三角形、低位耳、第五手指弯曲等特点。

原因

致病原因与病因尚不明确,认为与遗传有关,致病基因尚不清楚。

诊断

Price等人於1999年建议将以下几点列为诊断标准:
1.出生时体重比平均值低2个标准差
2.出生后生长的体重及身高比平均值低22个标准差
3.成比例的身材矮小,骨龄发育迟缓,
4.头围正常,常有伪水脑现象( pseudohydrocephalus )
5.典型的脸部特征如宽前额、小且三角形脸、下巴小窄
6.四肢长度不平衡
7.其他有助于诊断的特征,如第五手指弯斜、并指、咖啡牛奶斑、二手臂长度较身高短。
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