单克隆免疫球蛋白血症-病症中心-河北盛景和医药科技有限公司

克隆免疫球蛋白血症可分为原发性单克隆免疫球蛋白血症和继发性单克隆免疫球蛋白血症。其病因尚不明了，可能与多种因素刺激导致单克隆B细胞-浆细胞过度增殖并分泌单克隆免疫球蛋白有关。原发性单克隆免疫球蛋白血症患者一般不具有多发性骨髓瘤或其它B淋巴细胞增生性疾病的症状和体征（如贫血，淋巴结肿大，浆细胞瘤，骨损害和淀粉样沉积）。有些患者常常是因蛋白电泳偶然发现血、尿中出现M蛋白而诊断。目前的处理标准是观察不需治疗。

原因

病因尚不明了，可能与多种因素刺激导致单克隆B细胞-浆细胞过度增殖并分泌单克隆免疫球蛋白有关。

症状

原发性单克隆免疫球蛋白血症患者一般不具有多发性骨髓瘤或其它B淋巴细胞增生性疾病的症状和体征（如贫血，淋巴结肿大，浆细胞瘤，骨损害和淀粉样沉积）。有些患者常常是因蛋白电泳偶然发现血、尿中出现M蛋白而诊断。M蛋白与自身抗体相互作用可能引起某些临床表现，如自身免疫性溶血。原发性单克隆免疫球蛋白血症很少患与免疫球蛋白轻链分泌有关的肾病。免疫球蛋白常为lgG，但也可以是lgM，lgA，lgD，lgE，尿游离轻链和双克隆，三克隆。lgG单克隆球蛋白通常低于30g/l，lgA和lgM单克隆球蛋白通常低于25g/l。与多发性骨髓瘤和巨球蛋白血症患者相反，原发性单克隆免疫球蛋白血症患者的多克隆免疫球蛋白水平正常。

诊断

	原发性单克隆免疫球蛋白血症	多发性骨髓瘤
血红蛋白	一般>120g/l	常<120g/l
骨质破坏	无	有
肾功能衰竭	无	有
本-周蛋白	常无	常有
骨髓中浆细胞	<10%形态正常	>10%骨髓瘤细胞
血清单克隆免疫球蛋白	lgG<30g/l lgA<15g/l lgM<15g/l	lgG>30g/l lgA>15g/l lgM>15g/l
本-周蛋白	<1g/24h	>1g/24h
血清白蛋白	正常	降低
正常多克隆免疫球蛋白	正常	降低
血浆粘滞度	正常	增高

治疗

目前的处理标准是观察不需治疗。少数患者多年后可发展为多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症或淋巴瘤。因为无法判断一个患者是否会由MGUS转化为恶性浆细胞病，所以需要动态监测。如果M蛋白<15g/l，每年检查一次血清蛋白电泳，这期间无需行骨骼影像学，骨髓的检查和24小时尿M蛋白测定。如果M蛋白为15-20g/l，这时应测定lgG，lgA，lgM，24小时尿M蛋白，3-6个月内复查血清蛋白电泳，如果病情稳定，6个月后再重复检查，然后每年复查一次。如果M蛋白>20g/l，应该行骨髓细胞学，骨髓活检，骨骼影像学的检查，细胞遗传学检查(必要时)。如果M蛋白是lgM，骨髓细胞学，骨髓活检，腹部CT有助于识别WM或淋巴增殖性疾患。另外β2微球蛋白和C反应蛋白也应该监测，3个月内重复血清蛋白电泳，如果这些指标稳定，每6-12个月重复这些检查。