定义
原因
原发性心肌病的发病原因尚不十分清楚。
症状
心力衰竭时两肺可有啰音。右心衰竭时肝脏肿大,水肿的出现从下肢开始,晚期可有胸、腹腔积液,出现各种心律失常,高度房室传导阻滞、心室颤动、窦房阻滞可导致阿-斯综合征,成为致死原因之一。此外,尚可有脑、肾、肺等处的栓塞。
可以无症状,也可以有心悸、劳力性呼吸困难、心前区闷痛、易疲劳、晕厥甚至猝死,晚期出现左心衰的表现。梗阻性肥厚型心肌患者胸骨左缘可出现粗糙的收缩中晚期喷射性杂音,可伴震颤,应用洋地黄制剂、硝酸甘油、静点异丙肾上腺素及Valsalva动作后杂音增强,反之应用β受体阻滞剂、去甲肾上腺素、下蹲时杂音减弱。有些患者闻及S3及S4心音及心尖区相对性二尖瓣关闭不全的收缩期杂音。
诊断
治疗
6)对症、支持治疗。
(2)心衰治疗
5)对长期心力衰竭,内科治疗无效者应考虑心脏移植,术后积极控制感染,改善免疫抑制,纠正排斥,1年后生存率可达85%以上。
(3)用药注意事项
扩张型心肌病的心脏移植治疗可延长生命,心脏移植后,预后大为改观
对于高危患者,除避免剧烈运动和药物治疗外,还应安装植入式心脏复律除颤器。
1)降低心室充盈压
硝酸酯类药物、利尿剂可以有效地降低前负荷,减轻肺循环和体循环淤血,降低心室充盈压,减轻症状,改善 患者生活质量和活动耐量,但不能改善患者的长期预后。但应当注意,限制型心肌病患者的心肌僵硬度增加,血压变化受心室充盈压的变化影响较大,过度的减轻前负荷会造成心排出量下降,血压下降,病情恶化,故硝酸酯类药物和利尿剂应根据患者情况,酌情使用。β受体阻滞剂能够减慢心率,延长心室充盈时间,降低心肌耗氧量,有利于改善心室舒张功能,可以作为辅助治疗药物,但在限制型心肌病治疗中的作用并不肯定。
2)以舒张功能受限为主
洋地黄类药物无明显疗效,但房颤时,可以用来控制心室率。对于房颤亦可以使用胺碘酮转复,并口服预防。但抗心律失常药物对于预防限制型心肌病患者的猝死无效,亦可置入ICD治疗。
3)抗凝治疗
本病易发生附壁血栓和栓塞,可给予抗凝或抗血小板治疗。
对于严重的心内膜心肌纤维化可行心内膜剥脱术,切除纤维性心内膜。伴有瓣膜反流者可行人工瓣膜置换术。对于有附壁血栓者行血栓切除术。手术死亡率为20%。对于特发性或家族性限制性心肌病伴有顽固性心力衰竭者可考虑行心脏移植。有研究显示儿童限制型心肌病患者即使没有明显的心衰症状,仍有较大的猝死风险,所以主张对诊断明确的患儿应早期进行心脏移植,可改善预后。