结节性多动脉炎-病症中心-河北盛景和医药科技有限公司

(一)皮肤型皮损局限在皮肤，以结节为特征并常见，一般为0.5～25px大小，坚实，单个或多个，沿表浅动脉排列或不规则地聚集在血管近旁，呈玫瑰红，鲜红或近正常皮色，可自由推动或与其上皮肤粘连，具压痛，结节中心可发生坏死形成溃疡，边缘不刘，常瘵有网状青斑，风团，水疱和紫癜等。好发于小腿和前臂、躯干、面、头皮和耳垂等部位，发生在两侧但不对称，皮损也可呈多形性，一般无全身症状，或可伴有低热，关节痛、肌痛等不适。良性过程，呈间隙性发作。

(二)系统型急性或隐匿起病，常有不规则发热，乏力，关节痛，肌痛、体征减轻等周身不适症状。

1.肾脏病变最为常见，可有蛋白尿、血尿，少数呈肾病综合征表现，但该病肾损害是肾小动脉的血管炎而不是肾小球肾炎，蛋白尿以及血尿的原因为肾小动脉的缺血或梗死等，肾内动脉瘤破裂或因梗塞时可出现剧烈肾绞痛和大量血尿。高血压较常见，有时为临床唯一表现。高血压加重了肾脏损害，尿毒症为本病主要死亡原因之一。

2.消化系统受累随病变部位不同表现各异，腹痛最为常见，还可出现呕吐、便血等。如为小动脉瘤破裂可致消化道或腹腔出血，表现为剧烈腹痛、腹膜炎体征、肝脏受累可有黄疸，上腹痛，转氨酶升高，部位病例合并乙型肝炎病毒感染呈慢性活动性肝炎表现。当胆囊、胰腺受累时可表现出急性胆囊炎、急性胰腺炎的症状。

3.心血管系统也较常累及，除肾上高血压可影响心脏外，主要因冠状动脉炎产一心绞痛，严重者出现心肌梗塞，心力衰竭，各种心律失常均可出现，以室上性心动过速常见，心力衰竭亦为本病主要死亡原因之一。

4.神经系统中周围神经和中枢神经均可受累，以周围神经病变常见，出现分布区感觉异常，运动障碍等多发性单神经炎，多神经病等。累及中枢神经时，可有头晕，头痛，脑动脉发生血栓或动脉瘤破裂时可引起偏瘫，脊髓受累较少见。

5.皮损表现与皮肤型所见相似，部分患者伴雷诺现象。

6.肺脏血管很少受累，眼部症状约占10%。其他如生殖系统，尸检材料睾丸和副睾80%受累，但临床表现者仅20%左右。

本病的病程视受累脏器，严重程度而异。重者发展迅速，甚至死亡。也有缓解和发作交替出现持续多年终于痊愈者。

诊断

皮肤型主要根据皮损表现，尤以沿浅表动脉分布的皮下结节，多形性损害，必要时皮肤活组织检查可明确诊断。

系统型因累及系统广泛，临床表现多伴，诊断尚无统一标准，1990年美国风湿病协会提出的标准可供参考：①体重自发病以来减少≥4kg。②皮肤网状青斑。③能除外由于感染，外伤或其他原因所致的睾丸疼痛或压痛。④肌痛、无力或下肢触痛。⑤单神经炎或多神经病。⑥舒张压≥12.0kPa(90mmHg)。⑦肌酐尿素氮水平升高。⑧HBsAg或HBsAb(+)。⑨动脉造影显示内脏动脉梗塞或动脉瘤形成。(除外动脉硬化，肌纤维发育不育或其他非炎症性原因。)⑩中小动脉活检示动脉壁中有粒细胞或伴单核细胞浸润，以上10条中至少具备3条阳性者，可认为是结节性多动脉炎。其中活检及血管造影异常具重要诊断依据。

1.白细胞总数及嗜中性粒细胞常增高，因失血或肾功能不全可有不同程度贫血，血沉多增快，尿检常见蛋白尿，血尿，管型尿，肾脏损害较重时出现血清肌酐增高，肌酐清除率下降。

2.免疫学检查丙种球蛋白增高，总补体及C3补体水平下降常反映病情处于活动期，类风湿因子、抗核抗体呈阳性或低滴度阳性，ANCA偶可阳性，约有30%病例可测得HBsAg阳性。

3.病理活检对诊断有重要意义。但本病病变呈节段性分布，选择适当器官，部位进行活检至关重要，可见中小动脉坏死性血管炎。

如活检有困难或结果阴性时，可进行血管造影。常发现肾、肝、肠系膜及其他内脏的中小动脉有瘤样扩张或节段性狭窄，对诊断本病有理要价值。

治疗

本病可由多种病因引起，避免滥用药物，防止药物过敏和感染，尤以乙型肝炎病毒感染有重要意义。

皮质类因醇是治疗本病的首选药物，未经治疗者预后较差，及早使用可改善预后。病情较轻，无严重内脏损害者，以糖皮质激素单独治疗，泼尼松1mg/(kg·d)口服。如病情重，激素治疗一月效果不佳，可联合选用细胞毒药物，如环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等。首推环磷酰胺最有效，常用剂量，2mg/(kg·d)口服，如因消化疲乏反应不能耐受者，可予静脉给药。临床上用激素联合环磷酰胺治疗的效果更好。即使对有高血压和肾病的也曾获得令人满意的疗效。本病常有血栓形成，加用非激素类抗炎，抗凝血药如肠溶阿斯匹林、潘生丁等有相当的对症疗效，如出现血管狭窄，可如用扩血管药如钙离子拮抗剂。

预防措施

结节性多动脉炎，是一种侵犯多脏器和多系统的、原因未明的结缔组织病，临床表现多样，以皮肤结节为特征，沿浅表动脉排列或不规则地聚集在血管近旁，有痛及压痛，呈玫瑰红、鲜红或接近正常皮色，病情严重者可致死亡或致残。因此，具有上述症状与体征的患者，必须到条件较好的医院住院明确诊断，给予系统治疗，并按医嘱坚持服药和定期随诊。同时不要滥用药物，防止药物及食物过敏和感染，尤其是乙肝病毒感染。