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软组织肉瘤
相关疾病:
肿块结节
代名词:
软组织肉瘤

定义

软组织肉瘤来源于脂肪、筋膜、肌肉、纤维、淋巴及血管,每种都有不同的组织学、生物学特性和不一样的局部浸润、血行和淋巴转移倾向。肺转移较常见,按身体不同部位的发病几率排列为下肢、躯干、头颈、上肢,后腹膜也可出现脂肪肉瘤和纤维肉瘤。本病中老年人发病率较高,无性别差异。软组织肉瘤可发生于任何部位,约75%的病变位于四肢(最常见于大腿)。软组织肉瘤多为恶性。不同年龄肿瘤类型有所不同。

原因

软组织肉瘤的病因尚不明确。

症状

1.肿块

患者常以无痛性肿块就诊,可持续数月或一年不等。肿块大、小不等,恶性肿瘤生长较快,体积较大,直径常大于5厘米。位于深层组织的肿瘤边界多不清晰。


2.疼痛

高分化肉瘤因生长较快,常伴有钝痛。肿瘤如果累及邻近神经则疼痛为首要症状,出现疼痛则预后不好。保肢成功的病例仅27%出现疼痛,而施行截肢手术的疼痛则高达50%。


3.硬度

肿瘤中纤维、平滑肌成分较多者则质地较硬,血管、淋巴管及脂肪成分较多者则质地较软。


4.部位

纤维源性肿瘤多发于皮下组织;脂肪源性肿瘤多发生臀部、下肢及腹膜后;间皮瘤多发生于胸、腹腔;平滑肌源性肿瘤多发生于腹腔及躯干部;滑膜肉瘤则易发生于关节附近及筋膜等处。


5.活动度

良性或低度恶性肿瘤,生长部位常表浅,活动度较大。生长部位较深或周围组织浸润的肿瘤,其活动度较小。腹膜后肿瘤因解剖关系多为固定型。


6.温度

软组织肉瘤的血供丰富,新陈代谢旺盛,局部温度可高于周围正常组织。良性肿瘤局部温度可正常。


7.区域淋巴结
软组织肉瘤可沿淋巴道转移。滑膜肉瘤、横纹肌肉瘤常有区域淋巴结肿大,有时融合成团。

诊断

1.X线检查

有助于了解软组织肿瘤的范围,透明度以及其与邻近骨质的关系。边界清晰,常提示为良性肿瘤;边界清楚并见有钙化,则提示为恶性肉瘤,多见于滑膜肉瘤、横纹肌肉瘤等。


2.超声检查

可见肿瘤的体积范围、包膜边界和瘤体内部肿瘤组织的回声,区别良性或恶性。恶性者体大而边界不清,回声模糊,如横纹肌肉瘤、滑膜肌肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤等。超声检查还能引导深部肿瘤的针刺吸取细胞学检查。


3.CT检查

具有对软组织肿瘤的密度分辨力和空间分辨力的特点,是近年常用的一种方法。


4.MRI检查

可以弥补X线和CT的不足,从纵切面把各种组织的层次同肿瘤的全部范围显示出来,对于腹膜后软组织肿瘤、盆腔向臀部或大腿根部伸展的肿瘤、腘窝部的肿瘤以及肿瘤对骨质或骨髓侵袭程度的图像,显示更为清晰。


5.细胞学检查

是一种简单、快速、准确的病理学检查方法。适用于以下几种情况:①用涂片或刮片的采集方法取得已破溃的软组织肿瘤的细胞,镜检确诊;②软组织肉瘤引起的胸腹水;③穿刺涂片检查适用于瘤体较大、较深而又拟作放疗或化疗的肿瘤,也适用于转移病灶及复发病灶。


6.免疫组化
使原来光镜下形态相似的肿瘤通过免疫组化的研究得以正确分类。用于免疫组化的标记物有很多,如一般标记物、内皮细胞标记物、肌细胞标记物等等。

治疗

1.手术治疗
对于可完全切除的肿瘤,必须是连同周围的正常组织一并切除,也包括活检部位、皮肤及其附近的肌肉。对于肌肉内的肿瘤,受累肌肉应将首尾完全切除。只有在临床显示淋巴结已受累时,才实施淋巴结清扫术。
无法完全切除的软组织肿瘤,采用减积手术的方法,术后继以其他治疗,改善病人的生活质量并延长病人的生命。腹膜后巨大的脂肪肉瘤等,可先行减积手术,再辅加放射治疗。

截肢手术适用于晚期的巨大肿瘤伴溃疡大出血而又无法止血者;或伴严重感染者(如脓毒血症、破伤风等);或肿瘤生长迅速引起剧烈疼痛,难以用药物控制者;或肢体己有病理性骨折,失去活动能力者。


2.放射治疗

彻底根治性的手术会造成功能障碍时,可选择手术与放射的联合治疗方案,缺点是术后创面不易愈合。


3.化学治疗
对软组织肉瘤有效的药物很多,主要为ADM、DTIC、CTX及IFO、KSM等。通常认为疗效较好的是CYVADIC联合方案,3~4周为一疗程。但多数软组织肉瘤对化疗不敏感,只能作为临床辅助治疗手段。
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