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施虐症

肝血管瘤

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代名词：

肝血管瘤

疾病描述

定义

肝血管瘤是一种较为常见的肝脏良性肿瘤，临床上以海绵状血管瘤最多见，病人多无明显不适症状，常在B超检查或在腹部手术中发现。尚无证据说明其有恶变可能。

原因

确切发病原因尚不清楚，主要有以下几种学说：

1.先天性发育异常

肝血管瘤的发生是先天性肝脏末梢血管畸形所致，在胚胎发育过程中由于肝血管发育异常，引起血管内皮细胞异常增生形成肝血管瘤。

2.激素刺激学说

女性青春期、怀孕、口服避孕药等可使血管瘤的生长速度加快，认为女性激素可能是血管瘤的一种致病因素。

3.其他学说

有人认为毛细血管组织感染后变形，导致毛细血管扩张，肝组织局部坏死后血管扩张形成空泡状，其周围血管充血扩张；肝内区域性血循环停滞，致使血管形成海绵状扩张。

症状

肝血管瘤多无明显不适症状，当血管瘤增至5cm以上时，可出现下列症状：

1.腹部包块

腹部包块有囊性感，无压痛，表面光滑或不光滑，在包块部位听诊时，偶可听到传导性血管杂音。

2.胃肠道症状

右上腹隐痛和/或不适、食欲不振、恶心、呕吐、嗳气、食后胀饱等消化不良症状。

3.压迫症状

巨大的血管瘤可对周围组织和器官产生推挤和压迫。压迫食管下端，可出现吞咽困难；压迫肝外胆道，可出现阻塞性黄疸和胆囊积液；压迫门静脉系统，可出现脾大和腹水；压迫肺脏可出现呼吸困难和肺不张；压迫胃和十二指肠，可出现消化道症状。

4.肝血管瘤破裂出血

肝血管瘤破裂出血可出现上腹部剧痛，以及出血和休克症状。多为生长于肋弓以下较大的肝血管瘤因外力导致破裂出血。

5.Kasabach-Merritt综合征

血小板减少、大量凝血因子消耗引起的凝血异常。其发病机制为巨大血管瘤内血液滞留，大量消耗红细胞、血小板、凝血因子Ⅱ、V、Ⅵ和纤维蛋白原，引起凝血机制异常，可进一步发展成DIC。

6.其他

游离在肝外生长的带蒂血管瘤扭转时，可发生坏死，出现腹部剧痛、发热和虚脱。个别病人因血管瘤巨大伴有动静脉瘘形成，回心血量增多，导致心力衰竭。

诊断

肝血管瘤缺乏特异性临床表现，影像学检查（如B超、CT、MRI）是目前诊断肝血管瘤的主要方法。

1.B超检查

肝血管瘤的B超表现为高回声，呈低回声者多有网状结构，密度均匀，形态规则，界限清晰。较大的血管瘤切面可呈分叶状，内部回声仍以增强为主，可呈管网状或出现不规则的结节状或条块状的低回声区，有时还可出现钙化高回声及后方声影，系血管腔内血栓形成、机化或钙化所致。

2.造影超声

对影像学表现不典型的肝血管瘤病例，可考虑选择性采用肝脏造影超声检查。典型的血管瘤超声造影表现为动脉期于周边出现结节状或环状强化，随时间延长逐渐向中心扩展，此扩展过程缓慢，门脉期及延迟期病灶仍处于增强状态，回声等于或高于周围肝组织。

3.螺旋增强CT

CT平扫检查表现为肝实质内境界清楚的圆形或类圆形低密度病灶，少数可为不规则形。

4.MRI检查

MRI检查T1加权呈低信号，T2加权呈高信号，且强度均匀，边缘清晰，与周围肝脏反差明显，被形容为“灯泡征”，这是血管瘤在MRI的特异性表现。

5.其他

肝活检准确率低且可导致出血，肝动脉造影为有创检查，多无必要。全身正电子发射计算机断层扫描（PET/CT）对于排除代谢活跃的恶性肿瘤有一定价值。

治疗

1.手术治疗

目前肝血管瘤的治疗方法主要有血管瘤切除术、血管瘤缝扎术、肝动脉结扎术、微波固化术、射频治疗、肝动脉栓塞术等。对于弥漫性的肝血管瘤，或者无法切除的巨大血管瘤，如肝功能失代偿或合并Kasabach-Merritt综合征，也可行肝移植治疗。

2.非手术治疗

（1）肝动脉栓塞术（TAE） TAE治疗肝血管瘤基于肝血管瘤主要由肝动脉供血，栓塞动脉后瘤体内可形成血栓，血栓机化、纤维化使瘤体形成纤维瘤样结构而达到缩小、硬化血管瘤的目的。

（2）肝血管瘤微波固化术及射频治疗肝血管瘤微波固化术及射频治疗，微波可转化为热能而使周围组织凝结，使瘤体局部萎缩、变硬，达到固化肿瘤的目的。