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帕金森
相关疾病:
姿势怪异走路异常手抖睡眠障碍
代名词:
震颤麻痹

定义

帕金森病(Parkinson’s disease, PD),又称为“震颤麻痹”,是一种常见的老年神经系统退行性疾病,具有特征性运动症状,包括静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势平衡障碍等,还会伴有非运动症状,包括便秘、嗅觉障碍、睡眠障碍、自主神经功能障碍及精神、认知障碍。

原因

医学研究提示,帕金森病的发生与黑质多巴胺能神经元变性死亡有关,但是究竟什么引起了这些神经元的变性死亡一直没能明确,可能与多种因素有关,包括遗传因素、环境因素、神经系统老化等。


基本病因

      遗传因素:目前认为10%的患者有家族史,绝大多数患者为散发性。

      环境因素:环境中与嗜神经毒1-甲基-4-苯基1,2,3,6-四氢吡啶(MPTP)分子结构相似的工业或农业毒素,如某些杀虫剂、除草剂、鱼藤酮等可能是帕金森病的病因之一。

      神经系统老化:有资料显示,30岁之后,随着年龄增长,黑质多巴胺能神经元就开始呈现退行性变,但是并非所有都导致了帕金森,衰老是帕金森病发生的最重要因素。

      多因素交互作用:除基因突变导致少数家族性帕金森病患者发病外,基因易感性可使患病的几率增加,但并不一定发病。在环境因素、神经系统老化等因素的共同作用下,才会导致发病。


症状

典型症状分为两大类——一类是运动症状,另一类是非运动症状。


运动症状

      静止性震颤:此类症状常为首发症状,大多开始于一侧上肢远端部位,静止体位时出现或症状明显。发病时拇指与屈曲的食指间呈“搓丸样”动作。

      肌强直:患者肢体可出现类似弯曲软铅管的状态,称为“铅管样强直“;在有静止性震颤的患者中,可出现断续停顿样的震颤,如同转动齿轮,称为“齿轮样强直”。严重时患者可出现特殊的屈曲体位或姿势,甚至生活不能自理。

      运动迟缓:早期可以观察到患者手指精细动作缓慢,如解纽扣或扣纽扣、系鞋带等动作,尤为明显。

      姿势平衡障碍:在疾病中晚期出现,表现为患者起立困难和容易向后跌倒。有时患者迈步后,以极小的步伐越走越快,不能及时止步,称为前冲步态或慌张步态。


非运动症状

      感觉障碍:早期可能出现嗅觉减退,疾病的中晚期伴有肢体麻木、疼痛。

      睡眠障碍:夜间多梦,伴大声喊叫和肢体舞动。

      自主神经功能障碍:可能伴有便秘、多汗、排尿障碍、体位性低血压等等。

      精神障碍:约有50%的患者伴有抑郁,也常常伴有焦虑情绪。在疾病晚期,约15%~30%的患者出现认知障碍,甚至痴呆。最多见的精神障碍是视觉出现幻觉,即幻视。


诊断

帕金森病需要与继发性帕金森、原发性震颤、抑郁症等进行鉴别。


疾病类型/疾病名
鉴别要点
继发性帕金森综合征
药物性帕金森综合征
疾病可逆
血管性帕金森病
患者常有高血压、卒中史、动脉硬化,步态障碍比较明显,震颤较少发生
外伤性哦啊金森综合征
拳击职业中偶然发生,头部外伤后引发
伴发于其他神经变性疾病的帕金森叠加综合征
进行性核上性麻痹

伴有除了帕金森综合征之外的症状,如有直型眼球凝视障碍直立性低血压、小脑共济失调、幻觉等。

总体较少发生静止性震颤。对多巴胺制剂治疗效果差

多系统萎缩
皮层基底节变性
路易体痴呆
原发性震颤


-

各年龄段均可发病,姿势性震颤、动作性震颤为唯一表现
抑郁症


-

表情匮乏、言语单调,不出现肌强直和震颤,患者对抗抑郁药治疗有效

治疗

对帕金森患者采取综合治疗,药物治疗为首选方案,手术治疗作为补充。


一般治疗

      营养支持:部分患者有语言障碍、吞咽障碍等,影响患者正常进食,需要特别注意患者的营养摄入,帮助患者进食或通过静脉进行营养支持。

      一般支持治疗:日常锻炼运动可以改善患者的生活质量,比如在房间和卫生间设置扶手、防滑垫、大把手的餐具等。

      心理支持治疗:很多帕金森病患者存在抑郁等心理问题,严重影响患者的生活质量,还会影响药物治疗的疗效。对帕金森病患者进行有效的心理疏导和抗抑郁药物治疗,有望达到更满意的治疗效果。

并发症

在疾病早期,由于患者存在运动障碍,容易出现跌倒等意外,有时会造成骨折; 随着病情进展,晚期患者丧失自理能力,长期卧床后可能会导致肺炎、泌尿系统感染、窒息、褥疮等严重并发症。


预防措施

本病无法预防。一些研究表明蔬菜水果、鱼类、五谷杂粮、豆类和橄榄油为主的饮食可能与降低帕金森病发病风险有关,但仍需更多研究支持。
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