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恶性高热
相关疾病:
空腹呼吸心律失常代谢性酸中毒
代名词:
恶性高热

定义

  恶性高热(Malignant Hyperthermia,MH)是目前所知的唯一可由常规麻醉用药引起围手术期死亡的遗传性疾病。它是一种亚临床肌肉病,即患者平时无异常表现,在全麻过程中接触挥发性吸入麻醉药(如氟烷、安氟醚、异氟醚等)和去极化肌松药(琥珀酰胆碱)后出现骨骼肌强直性收缩,产生大量能量,导致体温持续快速增高,在没有特异性治疗药物的情况下,一般的临床降温措施难以控制体温的增高,最终可导致患者死亡。

原因

  恶性高热(Malignant hyperthermia,简称:MH)为一种遗传性疾病,以高代谢为特征。病人接触到某些麻醉药物后触发。非去极化肌松药可延迟发作。

症状

  发作突然,可在手术室或复苏室发生经过凶猛,病情恶性发展。
(1) 突然发生的高碳酸血症;
(2) 体温急剧升高,可达45℃~46℃;
(3) 骨骼肌僵直;
(4) 血钾增高;
(5) 心动过速,血压异常,呼吸急促;
(6) 意识改变;
(7) 出汗;
(8) 外周白细胞增高;
(9) 酶学改变:磷酸肌酸激酶、乳酸脱氢酶、谷草转氨酶等可上升。

诊断

(1) 根据典型的临床表现
(2) 结合相关的化验检查(主要是磷酸肌酸激酶和肌红蛋白)
(3) 排除下列可能导致高代谢状态的原因:甲状腺功能亢进、嗜铬细胞瘤、感染、输血反应和某些非特异性诱发药物反应如神经安定综合症等:
结合以上三方面,可临床诊断“恶性高热”(详见表1、表2),值得注意的是:确诊恶性高热还需咖啡因氟烷离体骨骼肌收缩试验

治疗

(1)一旦考虑为MH时,应立即终止吸入麻醉药,并用高流量氧气进行过度通气,尽快完成手术;同时寻求帮助;
(2)尽早静脉注射丹曲洛林;
(3)立即开始降温(包括物理降温、静脉输注冷盐水、胃内冰盐水灌洗、体外循环降温等措施);
(4)尽早建立有创动脉压及中心静脉压监测;
(5)监测动脉血气:纠正酸中毒及高血钾;
(6)治疗心律失常;
(7)根据液体出入平衡情况输液,适当应用升压药、利尿药等,以稳定血流动力学,保护肾功能;
(8)肾上腺皮质激素的应用;
(9)手术后应加强监护和治疗,以确保病人安全度过围术期;

预防措施

(1)详细询问病史,特别注意有无肌肉病、麻醉后高热等个人及家族史;
(2)对可疑患者,应尽可能地通过术前肌肉活检进行咖啡因氟烷收缩试验明确诊断,指导麻醉用药;
(3)对可疑患者,应避免使用诱发恶性高热的药物(见表3);
(4)麻醉手术过程中除了脉搏、血压、心电图等常规监测外,还应监测呼气末CO2及体温,密切观察患者病情变化。
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