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路易体痴呆
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代名词:
痴呆

定义

路易体痴呆(DLB)是一组在临床和病理表现上重叠于帕金森病与Alzheimer病之间以波动性认知功能障碍、视幻觉和帕金森综合征为临床特点,以路易体为病理特征的神经变性疾病。大多数学者认为本病已构成一独立疾病,多见于老年人,男性略多于女性。


原因

病因及发病机制不清。已发现DLB和帕金森病Lewy体是α-突触核蛋白由可溶性变为不溶性异常聚集而成,影响α-突触核蛋白表达和代谢的因素可能与DLB发病有关,DLB通常很少有家族遗传倾向。实验证实,DLB的胆碱能及单胺能神经递质损伤可能与认知障碍和锥体外系运动障碍有关。


症状

病程为缓慢进展,经过数年后最终呈全面痴呆。在早期,大部分病例的认知功能为颞顶叶型,表现为记忆、语言和视觉空间技能损害,与阿尔茨海默病(AD)的表现相似。DLB认知功能波动性损害。大部分DLB病人都有真性视幻觉,幻觉形象往往鲜明生动。幻觉对象多为病人熟悉的人物或动物,这些视觉形象常常是活动的、会说话或发出声音的,偶尔幻觉形象有扭曲变形。有些DLB病人可出现肌阵挛、舞蹈样动作等运动异常。DLB病人较多出现晕厥。


诊断

1.DLB临床诊断必备条件


    包括进行性认知功能减退,影响社会及工作能力;具有以下3项中2项:
        (1)波动性认知功能障碍,注意力和警觉障碍波动最明显;
        (2)反复发作的视幻觉;

        (3)同时或之后发生帕金森综合征


2.支持DLB诊断条件
        (1)反复跌倒;
        (2)晕厥;
        (3)短暂意识丧失;
        (4)对安定剂敏感;

        (5)其他形式的幻觉。



3.MRI冠状扫描
        DLB颞叶萎缩不明显,AD颞叶内侧萎缩,有助于鉴别。DLB早期脑电图多正常,少数背景波幅降低,可见2~4Hz周期性放电、颞叶α波减少和短暂性慢波。睡眠脑电图出现快速眼动期异常,对诊断有一定价值。






治疗

DLB的治疗原则与其他痴呆相同,主要目的是提高认知功能,解除精神行为症状和改善社会生活能力。然而,DLB患者精神行为症状和锥体外系症状比较突出,往往成为治疗的主要关注点。

预防措施

尚无有效的预防方法,早期诊断、早期治疗,或会减缓痴呆不可逆进程。
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