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上腔静脉综合征

相关疾病：

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代名词：

上腔静脉综合征

疾病描述

定义

上腔静脉综合征（SVCS）是一组由于通过上腔静脉回流到右心房的血流部分或完全受阻相互影响所致的症候群，为肿瘤常见的急症。患者出现急性或亚急性呼吸困难和面颈肿胀。检查可见面颈、上肢和胸部淤血，水肿，进而发展为缺氧和颅内压增高，需要紧急处理。

原因

1.恶性肿瘤侵犯或压迫上腔静脉。

2.非恶性疾病的压迫

如胸骨后甲状腺肿瘤、胸腺瘤、支气管囊肿等，或慢性纤维性颈部组织炎症导致上腔静脉周围组织压迫，如特发性硬化性纵隔炎、纵隔纤维化等。

3.上腔静脉血栓形成

先天性心脏疾病及手术后、中心静脉插管或起搏器置入可引起血栓形成。

症状

1.静脉回流障碍

头颈部及上肢出现水肿，指压无明显压痕，伴皮肤及口唇发绀，平卧时加重，上半身直立后可缓解，常伴头晕、头胀、睑结膜充血。有时可见颈胸部静脉明显扩张、胸腹壁静脉曲张等。

2.压迫症状

肿瘤等压迫周围器官、神经可出现咳嗽、呼吸困难、进食不畅、声音嘶哑、眼睑下垂、瞳孔缩小、面部无汗等。

3.神经功能受损

可出现颅内压增高导致的恶心、喷射性呕吐等症状。

诊断

1.X线检查

X线透视及平片可发现上纵隔、右肺上叶、上腔静脉周围有占位影，可能为上腔静脉有肿块压迫。

2.多普勒超声

了解上腔静脉通畅程度，血栓范围，是否同时存在其他血管病变及外压性病变。

3.CT及磁共振

显示上腔静脉受阻的具体部位及侧支循环情况，可清楚显示胸内结构，明确病因。

4.上腔静脉造影

于两侧肘静脉或股静脉穿刺置管，可显示梗阻的部位，及远心端、近心端情况，但并发症多，慎用。

治疗

以缓解症状为首要任务，然后考虑解决病因。

1.一般处理

病人应卧床，取头高脚低位及给氧，减轻颜面及上部躯体水肿，吸氧可缓解暂时性呼吸困难。限制钠盐摄入和液体摄入，能使水肿减轻。利尿剂的使用可以减轻阻塞所致的上部水肿，缓解症状，可静脉用速尿或20%甘露醇，效果欠佳可同时配合应用双氢克尿塞和安体舒通。注意容量的维持，防止血液浓缩。适当的镇静和止痛有助于减轻焦虑和不适。对于严重的呼吸困难、颅压升高应用地塞米松、强的松等能抑制炎性反应从而减轻压迫。症状控制后可针对原发的肿瘤予以放疗、化疗，周围炎症及结缔组织病予以免疫抑制剂治疗。

2.抗凝治疗

适用于非恶性病因所致的有血栓形成的情况，或者用于配合恶性病因的放疗、化疗。在对症基础上给予抗凝、抗栓治疗，有助于缓解症状。对于因静脉导管所致血栓形成的上腔静脉阻塞，单用抗凝治疗，即可使阻塞消除。

3.手术治疗

对于良性病变导致上腔静脉综合征且症状迅速恶化，可行肿物切除、上腔静脉松解术、上腔静脉成形术等改善上腔静脉阻塞。对于恶性肿瘤侵犯或压迫，症状严重且肿瘤无远处转移，切除后预期生命延长，可考虑将原发的肿瘤与上腔静脉一同切除，同时视上腔静脉的缺损范围予以自体血管补片、人工血管修补，缺损较大时需建立旁路转流。对于恶性肿瘤侵犯范围大，有远处转移，预期生存时间短者，可予以静脉支架植入或建立旁路血管等姑息治疗，解决患者阻塞造成的颅压增高、面颈部憋胀、呼吸困难等。