朗格汉斯细胞组织细胞增生症-病症中心-河北盛景和医药科技有限公司

者。过去认为男性发病率高于女性，近年的研究发现，PLCH在男女之间的发病率并没有明显的差异，这种差异可能与女性吸烟者人数上升有关。多数PLCH患者是重度吸烟者，但吸烟史较短的患者也可以发生PLCH。戒烟后PLCH患者的胸部影像可以好转，终末期PLCH接受肺移植的患者，如果继续吸烟，PLCH可能再发。尽管PLCH发病与烟草暴露有关，吸烟量与PLCH疾病的严重程度没有相关性。个案报道，PLCH在淋巴瘤放疗和（或）化疗后也可以发病。绝大多数PLCH是散发病例，也有个别LCH家族病例的报道，其发病与基因的相关性，尚不清楚。目前没有证据表明职业或地理因素与PLCH发病有关。除烟草外，病毒等外源性物质在PLCH的发病中有无作用，目前尚不明确。

症状

PLCH的临床表现存在很大的差异，1/4的患者没有呼吸道症状，因而容易漏诊，如果出现症状，最常见的是干咳和活动后呼吸困难。约1/3的患者伴有全身症状，如消瘦、乏力、发热、盗汗和食欲减退。当患者出现全身症状时，应注意检查是否合并潜在的肿瘤。约10%的患者由于胸膜下囊腔破裂导致自发性气胸，可以是本病的首发症状。胸痛并不常见，在疾病发展过程中，约1/5的患者出现胸痛，虽然疾病累及肋骨可以出现胸痛。咯血少见，仅见于5%的PLCH患者，大多数并非由PLCH引起，提示可能合并肺真菌球或肺癌。5%-15%的患者因为朗格汉斯细胞累及其他器官或系统，从而出现相应的症状，如累及肝或脾，可能出现腹部不适；累及表浅淋巴结，相应淋巴结肿大；累及下丘脑，可能出现烦渴、尿崩。体格检查肺脏多无异常发现，杵状指少见。终末期患者可见肺动脉高压和肺心病的体征。

诊断

中青年吸烟者，胸部HRCT表现为双肺弥漫的结节和囊腔影，以上中肺野为著，不累及肋膈角，结合BALF中CD1a阳性的朗格汉斯细胞大于5%，可以临床诊断为PLCH。由于TBLB取得的组织块小，诊断阳性率低，对于临床不能明确诊断的病例，通常需要采取外科肺活检。肺脏组织病理显示典型的以细支气管为中心的星状间质性结节和囊腔，肺朗格汉斯细胞CD1a和S-100染色阳性，可以诊断。诊断PLCH的患者，还需要检查肺外器官受累情况，如髋骨（图7）、皮肤、垂体、淋巴结、甲状腺、肝脏和脾脏等。如果患者没有烟草暴露史，通常不能诊断PLCH。

治疗

1、戒烟戒烟是首要的治疗措施，50%～75%的患者在戒烟后6～24个月病情稳定或好转，症状缓解，影像学病变部分或完全消失（图8a,b）。同时，戒烟也可以减少罹患肺癌、慢性阻塞性肺疾病、心脑血管疾病的风险。

2、糖皮质激素有全身症状，影像学或肺功能恶化者，可以经验性应用糖皮质激素。强的松的初始剂量为每天0.5 mg/kg～1 mg/kg，之后逐渐减量，连续服用6～12个月。但激素的疗效，尚未得到证实。

3、细胞毒药物细胞毒药物如长春新碱、甲氨蝶呤、环磷酰胺、依托泊甙和克拉屈滨可以用于戒烟后无缓解或对激素治疗没有反应的多器官受累患者。细胞毒药物的疗效尚不清楚。

4、肺移植终末期PLCH患者伴严重呼吸衰竭或肺动脉高压者，应该考虑肺移植。肺移植前，患者必须戒烟；肺移植后，如果患者再次吸烟，移植肺仍有可能再发PLCH。

预防措施

PLCH是一种吸烟相关的间质性肺疾病，不吸烟或者戒烟，可以预防PLCH的发生。