定义
脑瘤是大众对于颅内肿瘤的俗称。颅内肿瘤是指发生于颅腔内的神经系统肿瘤,包括起源于神经上皮组织、脑膜、生殖细胞、外周神经等的原发性肿瘤以及自其他系统颅内转移而来的继发性肿瘤。
疾病类型
神经系统肿瘤的分类较为复杂,以下介绍常见的颅内肿瘤。
胶质瘤
最常见的神经上皮组织肿瘤,约占颅内原发恶性肿瘤的80%。根据WHO中枢神经系统肿瘤分类指南,胶质瘤可分为Ⅰ~Ⅳ级,随等级升高,肿瘤恶性程度增加,预后趋差。
其中仅有Ⅰ级胶质瘤经手术切除可获得良好预后,Ⅱ级及以上胶质瘤均有复发风险,病情复杂,难以治愈。常见病理类型主要包括WHO Ⅱ级的星形细胞瘤、少突胶质细胞肿瘤;WHO Ⅲ级的间变性星形细胞瘤、间变性少突胶质细胞肿瘤;以及WHO Ⅳ级的胶质母细胞瘤。
目前,胶质瘤的主要治疗策略是最大安全手术切除结合辅助放疗、化疗。
听神经瘤
即前庭神经施旺细胞瘤,因其绝大多数起源于前庭神经施旺细胞得名,听神经瘤是其俗称。该类肿瘤为良性,大多为单侧生长,占颅内肿瘤的8%~10%。好发于30~50岁患者,常以单侧听力下降伴高频耳鸣、耳闭塞感、眩晕或头晕起病,病程进展缓慢,伴进行性听力障碍。
脑膜瘤
起源于脑膜及脑膜间隙衍生物的良性肿瘤。约占颅内肿瘤的20%,生长慢,病程长,因肿瘤呈膨胀性生长,患者多以头痛和癫痫为首发症状。
很多脑膜瘤患者并没有症状,尸检时偶然发现。有症状的脑膜瘤发病率大约为2/10万,女性多于男性。需要注意的是,虽然脑膜瘤通常为良性,但也存在恶变转化的恶性脑膜瘤及起始恶性的脑膜肉瘤,恶性概率仅为2%。
生殖细胞瘤
占颅内肿瘤的0.5%~5%,好发于儿童及青少年,占儿童颅内肿瘤的0.3%~15%。男性发病明显多于女性。该类型占松果体区肿瘤的50%以上。主要治疗手段为放疗和化疗。
颅内表皮样囊肿和皮样囊肿
颅内表皮样囊肿和皮样囊肿都为先天性的良性肿瘤,两者均好发于桥小脑角区。一般都发展缓慢,无明显症状。
蝶鞍区肿瘤
垂体腺瘤:常见的良性肿瘤,约占颅内肿瘤的10%,好发于30~50岁,女性多于男性。可引起内分泌异常。
颅咽管瘤:儿童最常见的非胶质细胞性肿瘤,好发于5~10岁,组织学表现为良性,但临床发病过程呈进行性恶化。
虽然生长缓慢,当肿瘤生长压迫视神经、垂体、下丘脑等重要结构时,可产生相应症状体征,主要表现为高颅压、内分泌功能低下和视觉损害。
脑转移瘤
脑是常见的恶性肿瘤转移目的地,肺、乳腺和胃的腺癌易发生脑转移。
原因
颅内肿瘤的发病机制目前尚未完全探明,较为明确的危险因素是电离辐射。
基本病因
电离辐射是较为明确的胶质瘤和脑膜瘤发病的危险因素,小剂量辐射也可使脑膜瘤、胶质瘤等颅内肿瘤的发病率增加。
脑部胚胎发育中的残留细胞或组织也可能分化生长为肿瘤。
诱发因素
潜在危险因素还包括过敏性疾病、病毒感染、神经系统致癌物等。
使用染发、颅脑外伤和饮食中的亚硝胺类,可能会增加患脑瘤的风险,但证据并不充分。
症状
颅内压增高引起的症状包括头痛和呕吐;
脑瘤直接刺激、压迫和破坏脑神经引起神经功能缺损的症状;
脑瘤患者多伴发癫痫,不同类型脑瘤患者的癫痫发病率存在差异;
老年人脑萎缩,颅内空间相对增大,颅内压增高的表现不明显,容易误诊;
儿童肿瘤多发生于中线区,常出现脑积水症状而掩盖可以帮助肿瘤定位的体征,容易误诊为胃肠道疾病。
典型症状
颅内压增高相关症状
由肿瘤占位、瘤周脑水肿和脑脊液循环受阻导致的脑水肿均有可能导致颅内压增高。瘤内出血也可表现为急性颅内压增高,甚至发生脑疝。
颅内压增高的典型表现为下列“颅内压增高三主征”:
头痛:多在晨起、咳嗽和大便时加重,呕吐后可以暂时缓解;
呕吐:儿童更常见,多在清晨,呈喷射状;
视神经乳头水肿:可导致视力减退,甚至失明。
神经功能异常
患者早期出现的各种脑神经症状,对初步判断病变部位有一定价值:
中央前后回肿瘤可发生对侧肢体运动和感觉障碍;
额叶肿瘤常有精神障碍;
颞叶后部肿瘤累及视放射产生对侧同向偏盲,颞叶内侧受累可产生颞叶癫痫;
顶叶肿瘤特点为感觉障碍;
枕叶肿瘤可引起视野障碍;
顶叶下部角回和缘上回肿瘤可导致失算、失读或命名性失语;
语言运动中枢(Broca区)受损可出现运动性失语;
肿瘤侵及下丘脑时可表现为内分泌障碍;
四叠体肿瘤会出现眼球上视障碍;
小脑蚓部受累时可能出现肌张力减退及躯干和下肢的共济失调;
小脑半球肿瘤会出现同侧肢体共济失调;
脑干肿瘤表现为交叉性麻痹;
鞍区肿瘤压迫可引起视力、视野障碍;
海绵窦区肿瘤压迫神经,可出现眼睑下垂、眼球运动障碍、面部感觉减退等海绵窦综合征。
癫痫
脑瘤病人的癫痫发病率高达30%~50%,缓慢生长的脑肿瘤的癫痫发生率高于迅速生长的恶性脑肿瘤。
同时,也与类型、部位有关,例如运动功能区的低级别胶质瘤,其癫痫发生率高达约90%。
诊断
当发生头痛,呕吐、视力、听力、语言或运动障碍等异常时,应及时前往医院就医,如果病情危急,应立刻前往急诊科就诊。
医生可能会对患者的基本情况及发病情况进行详细询问,包括:起病情况和患病时间、主要症状特点、病因与诱因、伴随症状、病情的发展与演变、诊疗经过及病程中的一般情况。然后,医生会对患者进行全面的神经系统检查,强化磁共振成像(MRI)是诊断脑瘤的首选。
治疗
该病以外科治疗为主,辅以放化疗及其他对症治疗。
外科治疗是目前的主要治疗方法,治疗方案需要根据肿瘤的部位、性质及患者的一般情况进行制定。
对症治疗包括降低颅内压和抗癫痫治疗等。
预防措施