右心室双出口-病症中心-河北盛景和医药科技有限公司

右心室双出口（DORV）系一系列复杂的先天性复杂心脏畸形，其广义的形态学表现可以从心室中膈缺损（VSD）合并主动脉骑跨，到大动脉转位合并VSD。主要合并其他的心脏畸形包括：肺动脉狭窄、动脉导管未闭、房间隔缺损、房室间隔缺损、完全型肺静脉异位连接、左室流出道梗阻、房室瓣畸形（狭窄、骑跨）等。相关症状有心悸、右心室双出道和心脏杂音等。

原因

右心室双出口的病因主要分为6大方面：

1.心房心室的连接，心房心室的连接关系上可能有各种情况；

2.大血管关系，多数病例两大动脉位置正常，主动脉在肺动脉的右后方；

3.主动脉在肺动脉的右侧；

4.主动脉在肺动脉的左前位；

5.心室双出口的传导束分布与法洛四联症相似。

6.冠状动脉的发育也可以不正常。

症状

本病临床症状多样。无肺动脉狭窄者，肺血多，很早即出现肺动脉高压，症状可类似大型室间隔缺损，有心慌、气短，自小容易感冒，反复出现肺炎，体重增长缓慢，早期发生充血性心力衰竭。室缺位于肺动脉瓣下，或伴严重肺动脉高压时，均有不同程度发绀。如伴肺动脉狭窄，临床症状可类似法洛四联症表现，自幼发绀，进行性加重，杵状指（趾）明显，有呼吸困难、头痛、头昏、活动受限和喜欢蹲踞。

右心室肥厚可致心前区向前隆起，肺动脉瓣区第二心音亢进或减弱，这主要取决有无肺动脉口狭窄。胸骨左缘2～4肋间常可听到3～4/6级全收缩期吹风性杂音，并能触到细震颤。可伴发绀和杵状指（趾）。

诊断

右心室双出口病变复杂，类型较多，临床诊断难度较大。症状、体征、心电图均无特征性。二维超声心动图可提示诊断。选择性右心室和左心室造影是做出诊断的最好方法，但也只能对大多数病例做出正确诊断。

治疗

右心室双出口临床无自愈可能，在诊断建立后均应行手术治疗。手术的方法采用正中开胸，低温体外循环直视下手术。