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类癌综合征
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代名词:
类癌综合征

定义

  除食管外,消化道的任何部位都可发生类癌,位于阑尾者占1/3,多见于女性,很少转移。位于胃者占2%,其余则位于十二指肠、结肠(多见于男性)、胆囊及梅克尔憩室等处,也可发生在支气管及卵巢,但较少见。发生在小肠者,恶性程度大,并可转移到肺、骨骼及其他腹腔内器官。伴有类癌综合征的支气管类癌,预后差。类癌可以发生于任何年龄。阑尾部位的类癌发病年龄多在30~40岁,其他部位的类癌多发生于50~60岁。

原因

  类癌细胞可产生多种有生物活性的物质,其中最主要的是5-羟色胺、缓激肽、组胺及前列腺素等。5-羟色胺来源于食物中的色胺酸。在发生类癌后,食物中的色胺酸有60%在类癌细胞中转变为5-羟色胺,因此在类癌患者血液中的5-羟色胺有明显的增加。
  缓激肽是引起临床表现的另一种比较主要的生物活性物质。在类癌组织中有大量的血管舒缓素,这是一种蛋白水解酶,作用于激肽原,生成赖胺酸缓激肽(胰激肽),在胺肽酶的作用下,赖胺酸缓激肽又转变为缓激肽。缓激肽引起皮肤潮红,皮肤温度不高,为冷型。5-羟色胺引起的皮肤潮红、皮肤温暖,为热型。若已有肝脏转移,一方面因为产生的5-羟色胺过多,另一方面可以直接进入肝静脉而进入体循环。再者肝脏因广泛类癌的侵犯使清除的功能降低。因此,在有肝脏转移后,类癌综合征即可发生。

症状

  阑尾是类癌的好发部位,在年轻人作阑尾手术时,可偶然发现此病。发生在小肠的类癌,其局部表现如腹部疼痛、肠道出血等。疼痛的原因可由于肠梗阻、肠套叠所致。类癌综合征多见于肠道类癌发生肝转移以后。主要临床表现皮肤潮红。典型发作为突然出现皮肤潮红,开始只持续10~15分钟,间隔几周到几个月发作一次,以后发作愈来愈频繁,一天可发作几次;持续时间也越来越长,可长达几小时。潮红分为三个阶段:
1.初起颊部及鼻部皮肤呈砖红色,后扩展到颈、胸部及四肢。结合膜也可充血。同时出现眼睑及口唇水肿,皮肤变热。


2.皮肤出现青紫,皮肤变凉。输出量降低,心率增快,血压轻度下降。


3.可能因为血管扩张而发生低血压甚至休克,称类癌危象。皮肤潮红也可呈持续性,因局部毛细血管扩张引起血流淤滞。在鼻、颊部皮肤有典型的血管扩张的表现。若将类癌切除,这种改变可以消失。因为食物中的色胺酸被类癌细胞利用转变为5-羟色胺,故出现由于烟酸缺乏而引起的糙皮症。

诊断

  依据发作性皮肤潮红、腹泻及尿中5-羟吲哚醋酸增多可诊断。

治疗

1.手术治疗
适用于没有转移的类癌。发生在阑尾、支气管、卵巢的类癌可以手术治疗。在肠道者若已引起肠梗阻、肠套叠,即使已有转移,也需进行手术治疗。症状较重者,用内科治疗方法效果不好时,若将肿瘤切除,虽然不能治愈,但亦可在较长时间内使症状缓解。


2.内科治疗

主要有以下三方面:
(1)一般治疗 给病人充足的营养和维生素,特别是烟酸或烟酰胺。若病人有腹泻,需纠正水及电解质平衡失调。此外,应避免精神刺激,不饮酒,不进食含色胺酸较多的食物,如牛奶、橘类水果、菠萝、马铃薯等。禁用肾上腺素、吗啡。
(2)对症治疗 有腹泻时用5-羟色胺拮抗剂,如甲麦酸胺或赛庚啶口服,亦可用阿托品。α-甲基多巴可以干扰儿茶酚胺使类癌细胞释放酶的作用,同时也可抑制5-羟色胺的合成,对腹泻及皮肤潮红都有疗效。若有脂肪泻,可用膜蛋白酶。对皮肤潮红的治疗用α-阻滞剂,可以阻止5-羟色胺的释放,也可能阻止激肽释放酶的释放,疗效较好,还可用酚妥拉明、酚苄明、H1及H2阻滞剂,如苯海拉明、西咪替丁口服。亦可将上述两种药物联合应用,试用于皮肤潮红的病人。有喘息时,禁用肾上腺素,可用异丙肾上腺素喷雾及胺茶碱进行治疗。若发生低血压或休克时,禁用去甲肾上腺素,但可使用甲氧胺(美速克新命)、血管紧张素Ⅱ治疗。
(3)对肿瘤的治疗 放射治疗及药物治疗效果均不理想。

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