定义
原因
主动脉夹层由于高血压动脉粥样硬化所致者占70%~80%,高血压可使动脉壁长期处于应急状态,弹力纤维常发生囊性变性或坏死,导致夹层形成。
马方综合征、Ehlers-Danlos综合征(皮肤弹性过度综合征)、Erdheim中层坏死或Behcet病等。
如先天性主动脉缩窄所继发的高血压或者主动脉瓣二瓣化。
严重外伤可引起主动脉峡部撕裂,医源性损伤也可导致主动脉夹层。
症状
大多数患者突发胸背部疼痛,A型多见在前胸和肩胛间区,B型多在背部、腹部。疼痛剧烈难以忍受,起病后即达高峰,呈刀割或撕裂样。少数起病缓慢者疼痛可不显著。
大部分患者可伴有高血压。患者因剧痛而呈休克貌,焦虑不安、大汗淋漓、面色苍白、心率加速,但血压常不低甚至增高。
夹层血肿累及主动脉瓣瓣环或影响瓣叶的支撑时发生主动脉瓣关闭不全,可突然在主动脉瓣区出现舒张期吹风样杂音,脉压增宽,急性主动脉瓣反流可引起心力衰竭。脉压改变,一般见于颈、肱或股动脉,一侧脉搏减弱或消失,反映主动脉的分支受压迫或内膜裂片堵塞其起源。可有心包摩擦音,胸腔积液。
诊断
无特异改变。病变累及冠状动脉时,可出现心肌急性缺血甚至急性心肌梗死改变,但1/3的患者心电图可正常。
胸片见上纵隔或主动脉弓影增大,主动脉外形不规则,有局部隆起。
诊断升主动脉夹层很有价值,且能识别心包积血、主动脉瓣关闭不全和胸腔积血等并发症。
通过增强扫描可显示真、假腔和其大小,以及内脏动脉位置,同时还可了解假腔内血栓情况。
是检测主动脉夹层分离最为清楚的显像方法。被认为是诊断本病的“金标准”。
选择性的造影主动脉曾被作为常规检查方法。对B型主动脉夹层分离的诊断较准确,但对A型病变诊断价值小。
IVUS直接从主动脉腔内观察管壁的结构,能准确识别其病理变化。对动脉夹层分离诊断的敏感性和特异性接近角100%。但同属侵入性检查,有一定危险性,不常用。
治疗
(3)通气、补充血容量严重血流动力学不稳定患者应立刻插管通气,给予补充血容量。