占LCH病例的70%，通常涉及到单一骨或少量骨，90%的患者发病年龄在5～15岁之间，好发于白人和男性（2.5：1）。

多灶性骨损伤，患者多发生于1～5岁，为慢性复发性疾病。

皮肤病变常为变诊的首要症状，婴儿急性患者皮疹主要分布于躯干和头皮发际、耳后，开始为斑丘疹，很快发生渗出（类似于湿疹可脂溢性皮炎），可伴有出血，而后结痂、脱壳，最后留有色素白斑，白斑长时不易消散，各期皮疹可同时存在，或一批消退，一批又起。在出疹时常有发热，慢性者皮疹可散见于身体各处，初为淡经色斑丘疹，或疣状结节，消退时中央下陷变平，有的呈暗棕色，极似结痂水痘，最后局部皮肤变薄，稍凹下略具光泽，或少许脱屑。皮疹既可与其他器管损害同时出现，也可作为惟一的受累表现存在，常见于1岁以内的男婴。

骨病变几乎见于所有的LCH患者。单个的骨病变较多发生，骨病变为多，主要表现为溶骨性损害。以头颅骨病变最多见，下肢骨、肋骨、骨盆和脊柱次之，颌骨病变亦相当多见。25%～35%发生在单一长骨上。LCH也可以涉及脊椎导致椎体压缩。单一的骨病变在1至15厘米不等（平均4～6厘米）。少数的LCH可导致肩胛骨受损。

LCH的淋巴结病变可表现为三种形式①单纯的淋巴结病变即称为淋巴结原发性嗜酸细胞肉芽肿；②为局限性或局灶性LCH的伴随病变，常牵涉到溶骨性损害或皮肤病变；③作为全身弥散性LCH的一部分常累及颈部或腹股沟部位的孤立淋巴结，多数患者无发热，少数仅有肿大淋巴结部位疼痛，单纯淋巴结受累，预后多良好。

LCH的外耳炎症常为耳道软组织或骨组织郎格罕细胞增殖和浸润的结果，主要症状有外耳道溢脓，耳后肿胀和传导性耳聋，可包扩乳突炎、慢性耳炎、胆脂瘤形成和听力丧失。

正常情况下骨髓内一般没有LC，甚至侵犯多部位的LCH也难看到骨髓内有LC，而LC一旦侵犯骨髓，患者可出现贫血、白细胞计数减低和血小板减低，但骨髓功能异常的程度与骨髓内LC浸润的数量不成正比，仅凭骨髓内出现LC不足以做为LCH的诊断依据。

LCH的肺部病变可做为全身病变的一部分，也可能单独存在，任何年龄都可出现肺部病变，但多见于婴儿，表现为轻重不等的呼吸困难、缺氧和肺的顺应性变化，重者可出现气胸、皮下气肿，极易发生呼吸衰竭而死亡，肺功能检查常表现限制性损害。

全身弥散性LCH常常侵犯肝脏，肝脏受累部位多在肝脏三角区，肝功能异常、黄疸、低蛋白血症、腹水和凝血酶原时间延长等，进而可发展为硬化性胆管炎、肝纤维化和肝功能衰竭。

弥散性LCH常有脾肿大，伴有外周血一系或多系血细胞减少，出血症状并非常见。

9.胃肠道

胃肠道病变常见于全身弥散性LCH症状，多与受侵的部位有关，以小肠和回肠最常受累，表现为呕吐、腹泻和吸收不良，长时间可造成小儿生长停滞。

全身弥散型LCH常有中度到重度以上的贫血，网织红细胞和白细胞计数可轻度升高，血小板减低，少数病例可有白细胞计数减低。

LCH患者大多数骨髓增生正常，少数可呈增生活跃或减低，有骨髓侵犯表现，贫血和血小板减低，故此项检查仅在发现有外周血象异常时再做。 

部分病例可见血沉增快。

部分病例有肝功能异常，并预后不良。 

肺部X线检查多为肺纹理呈网状或网点状阴影，颗粒边缘模糊，不按气管分支排列，有的肺野呈毛玻璃状，但多数病例肺透光度增加，常见小囊状气肿，重者呈蜂窝肺样，可伴间质气肿、纵隔气肿、皮下气肿或气胸，不少患者可合并肺炎。此时更易发生肺囊性改变，肺炎消退后囊性变可消失，但网粒状改变更为明显，久病者可出现肺纤维化。

如出现明显的低氧血症，提示有肺功能受损。

肺部病变严重者可出现不同程度的肺功能不全，多预后不良。

鉴于此症常与免疫调节功能紊乱有关，如T淋巴细胞亚群数量异常，T辅助与T抑制细胞的比例失常，故应进行T亚群的表型分析、淋巴母细胞转换试验和血清免疫球蛋白定量等。