幼年类风湿关节炎-病症中心-河北盛景和医药科技有限公司

幼年类风湿关节炎（JRA）是小儿时期一种常见的结缔组织病，以慢性关节炎为其主要特点，并伴有全身多系统受累，包括关节、皮肤、肌肉、肝脏、脾脏、淋巴结。年龄较小的患儿往往先有持续性不规则发热，其全身症状较关节症状更为显著。年长儿或成年患者较多限于关节症状。本病临床表现差异较大，可分为不同类型。命名众多，如Still病（1897）、幼年类风湿病反复高热型（Wissler Fanconi综合征）、幼年慢性关节炎（JCA）、幼年类风湿病及幼年特发性关节炎（JIA）等。

原因

至今尚未完全清楚。

症状

本病临床表现各型极为不同。婴幼儿全身症状主要表现为弛张热及皮疹等，较大儿童可出现多发性关节炎或仅少数关节受累。根据起病最初半年的临床表现，可分三型，对治疗及预后有指导意义。

1.全身型

又名Still病（过去曾用名为变应性亚败血症），约有10%的JRA患儿表现为全身型，以全身性表现为特征，起病较急。发热呈弛张型，每日波动于36℃～41℃之间。高热初可伴寒战，患儿精神不振，数小时热退后患儿活动如常。弛张热可持续数周或数月而自然缓解，但于数周或数月后又复发。皮疹也是此型的典型症状，常于高热时出现，随体温的升降而时隐时现。皮疹通常为圆形充血性斑丘疹，0.2～1.0厘米大小，并可融合成片，分布于胸部及四肢近侧。多数患儿有肝、脾增大及周身淋巴结肿大，可伴有轻度肝功能异常。约有1/2患者出现胸膜炎及心包炎。心包积液不多，可出现心包摩擦音。心包炎逐渐恢复，很少发生缩窄性心包炎。心肌可受累，但罕见心内膜炎。此型患儿多数在发病时或数月后出现多发性关节炎，大小关节均可受累，起病时由于全身症状重，关节炎往往被忽视。有些患者仅有关节痛、肌痛或一过性关节炎。少数病儿可于数月或数年后才发生关节炎。患儿可有轻度贫血，并可出现类白血病样反应。此型病儿约有1/4最终患有严重性关节炎。经研究发现，发病时有肝脾肿大、浆膜炎、低血浆白蛋白、以及发病6个月后仍持续有全身症状及血小板升高≥600×10⁹/L者，易发生破坏性关节炎。

2.多关节炎型

特点为慢性对称性多发性关节炎，受累关节≥5个，尤以指趾小关节受累比较突出。女孩发病多于男孩。起病缓慢或急骤，表现为关节僵硬、肿痛和局部发热，一般很少发红。通常从大关节开始，如膝、踝、肘，逐渐累及小关节，出现梭状指。约1/2病儿颈椎关节受累，致颈部活动受限。颞颌关节受累造成咀嚼困难。少数发生环、杓（喉部软骨）关节炎，致声哑及喉喘鸣。晚期可出现髋关节受累及股骨头破坏，发生运动障碍。关节症状反复发作、持续数年者关节僵直变形，关节附近肌肉萎缩。此型全身性症状较轻，仅有低热、食欲不振、乏力、贫血，也可有轻度肝、脾和淋巴结肿大，但罕有心包炎或虹膜睫状体炎。此型中约有1/4患儿类风湿因子阳性，于儿童晚期发病，关节炎较重，最终有一半以上病儿患严重关节炎。

3.少关节炎型

受累关节不超过4个，以大关节为主。此型可分为二型：

（1）Ⅰ型 女孩发病较男孩多，发病年龄多在1～5岁。膝、踝、肘关节为好发部位，有的只单一膝关节受累，偶尔侵犯颞颌关节或个别指趾关节。若发病6个月内受累关节不超过4个，则一般不发展为多关节炎型。关节炎可反复发作，但很少遗留严重功能障碍。此型病儿除关节症状外主要是慢性虹膜睫状体炎，约半数患者受累，早期常无症状，用裂隙灯始能检出，多发生在关节炎症状出现之后，甚至见于关节炎已静止时。慢性虹膜睫状体炎可致失明，故对少关节炎型患者应每3～4月定期进行裂隙灯检查，以便早期发现，及时治疗。在关节炎发作期，患者可无关节痛，有低热、乏力、轻度肝脾及淋巴结肿大和轻度贫血等。

（2）Ⅱ型 男孩发病多，好发年龄一般在8岁左右，常有家族史，家中可有类风湿关节炎、强直性脊椎炎、Reiter氏综合征（包括关节炎、尿道炎及结膜炎）或银屑病的患者。常以下肢大关节受累为主，早期即发生髋关节炎及骶髂关节炎。多有足跟痛及跟腱炎。偶尔出现一过性踝、腕、肘关节炎。经过多年以后，患者常出现腰背部强直性脊椎炎。约75%患者人类白细胞抗原B27（HLA-B27）为阳性。部分患者发生急性虹膜睫状体炎，但一般不造成视力障碍。

诊断

本病的诊断主要依靠临床表现。凡全身症状或关节炎症状持续6周以上，能排除其他疾病者，即应考虑为本病。

治疗

本症病程可迁延数年，急性发作及缓解交替出现，大多数到成年期自行缓解。但也有少数仍持续发作。

1.一般治疗

急性发热期应卧床休息，待病情好转应适当活动，部分病例可进行适当体疗或理疗及功能锻炼，以防止关节畸形。

2.肾上腺皮质激素

对全身症状较重或合并心肌炎、虹膜睫状体炎者需早期应用泼尼松，待病情好转、血沉正常时可逐渐减量，并改为隔日顿服或间歇用药，疗程4～6月或更长。

3.非甾体抗炎药

如布洛芬、萘普生、双氯芬酸钠等可作为一线治疗。

4.免疫抑制剂

如环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等，对严重病例不仅可抑制炎症，加强激素疗效，并可减少激素用量。