冷球蛋白血症-病症中心-河北盛景和医药科技有限公司

本症临床表现多变，主要涉及冷球蛋白类型，除原发疾病的临床表现外，部分病例可无症状。其他患者常有因为冷球蛋白遇冷沉淀所引起的高血黏度、红细胞凝集、血栓形成等病理现象。常见症状包括雷诺现象（即寒冷性肢端发绀）、皮肤紫癜、坏死、溃疡、寒冷性荨麻疹、关节痛、感觉麻木等，以及深部血管受累时所涉及的肾、脑、肝和脾等器官损害

诊断

根据临床表现和血清中冷球蛋白显著增高即可诊断本病。应注意使用皮质类固醇激素治疗后，或原有伴发疾病好转后，则不易检出冷球蛋白，同时应排除暂时性冷球蛋白增加现象。

治疗

1.一般治疗

治疗原发病，避免寒冷，注意保暖。各种治疗方法均为暂时性对症处理。

2.血浆置换法

以除去免疫球蛋白或免疫复合物，迅速减少循环冷球蛋白来缓解寒冷激发的症状。

3.皮质类固醇激素

皮质类固醇激素在控制发热、皮损、关节痛方面有不同程度的疗效。

4.免疫抑制剂

通过对分裂细胞的毒性作用，维持循环冷球蛋白水平，不使其升高。

5.干扰素

可用于治疗混合型冷球蛋白血症。

并发症

常伴发于免疫增生性疾患、感染性疾患等。常累及皮肤、肾及关节、淋巴结、肝脾和神经系统损害。