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Wernicke-korsakoff综合征
相关疾病:
走路异常末梢神经障碍
代名词:
Wernicke-korsakoff综合征

定义

Wernicke—Korsakkoff综合征是慢性酒精中毒常见的代谢性脑病,是硫胺缺乏导致的急症。该综合征以往曾分别称为Wernicke综合征和Korsakoff综合征,后来发现Korsakoff精神障碍常常伴发于Wernicke脑病(Wernicke encephalopathy,WE),所以有的学者也把Korsakoff综合征看作为WE的一种精神表现。Wernicke—Korsakkoff综合征主要是由于硫胺(维生素B1)缺乏造成的急性或亚急性的以中脑和下丘脑损害为主的疾病,表现为记忆障碍、眼肌麻痹、共济失调及精神障碍

症状

WE的发病年龄为30~70岁,平均42.9岁,男性稍多。主要表现为突然发作的神经系统功能障碍,典型的WE患者出现眼外肌麻痹、精神异常及共济失调等三组特征性症状。①眼外肌麻痹常见双侧外展神经麻痹和复视,其他眼症状可有眼球震颤、睑下垂、视乳头水肿、视网膜出血及瞳孔光反射迟钝或消失;眼震早期出现,以水平和垂直性眼震为主,常伴前庭功能试验异常,眼肌麻痹如及时治疗常在24小时内恢复,眼震需1~2周恢复。②精神异常出现于80%左右的病人,轻型者仅有表情淡漠、举止随便、对周围环境无兴趣、注意力不集中,对时间地点和人物的定向能力缺失。有些则出现嗜睡,但意识严重障碍者并不太多。重型病人则有严重的精神错乱、谵妄,或有明显的虚构现象,叙述病史时杂乱无章,定向和记忆力严重缺损,因而很难对其智能做出正确的估计。精神障碍有时与戒酒状态难以区别,有人称之为泛发浑浊状态。Korsakoff综合征以记忆障碍、学习不能、虚构、淡漠和定向障碍为特点,多伴有意识模糊、嗜睡或昏迷。③共济运动障碍常在眼部症状出现以后发生,初起时症状相当严重,几天内就可发展到难于站立和步行。轻型病人在走路时步基变宽,易于跌倒,个别病例还可伴有言语含糊、构音不连贯等现象。共济失调以躯干和下肢为主,上肢较少见,需2周或更长时间才能恢复。
仅有10%~16.5%患者同时出现上述三种症状,更常见的是眼部症状和共济失调在精神症状出现前几天或1~2周前出现。有研究表明66%的患者有精神异常,73%有眼部症状,82%有共济失调。此外病人还可以同时表现有其他维生素缺乏的迹象,如多发性神经病、球后视神经病、脚气性心脏病等合并症。眼肌麻痹恢复较快,精神症状的恢复常需数周至数月。

诊断

临床诊断主要根据上述三大临床特点,其中尤其以眼部症状最为重要。由于WE典型的三种症状不常见,即使出现也很难辨认,易漏诊和误诊,临床遇到伴意识障碍的慢性酒中毒或营养不良患者,应注意WE的可能性,以便及早治疗。如果病人不出现眼肌症状,而仅有精神异常,表现出遗忘、谵妄或虚构为特点时,另称为Korsakoff综合征或Korsakoff精神病。此时必须辅以可靠的生化检验的结果,才能确诊。在鉴别诊断方面,亚急性坏死性脑脊髓病(Leigh病)的临床表现和本病相似,但该病起因于先天性的酶缺陷,与营养不良因素无关。

治疗

病因治疗

最为重要,慢性酒中毒患者胃肠吸收不良,B族维生素口服作用不大,应立即肌注维生素B1100mg每日1次,持续2周或至患者能进食为止。人体内硫胺素储备约30mg,血清正常参考浓度为1.5~6.0ng/L。WE发病初期,快速非肠道补充硫胺素可完全恢复。

其他

体内硫胺素储备不足时、补充大量碳水化合物可诱发典型的WE发作,是葡萄糖代谢耗尽体内的硫胺素所致。伴意识障碍的慢性酒精中毒、营养不良、低血糖和肝性脑病等患者,静脉输入葡萄糖前应通过非肠道补充维生素B1,防止诱发WE。慢性酒精中毒所致的WE患者可伴镁缺乏,在依赖硫胺素代谢的几个生化过程中镁是辅助因子,镁缺乏可降低硫胺素的作用,使硫胺素缺乏的病情恶化,故应补充镁。
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