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史蒂文斯-约翰逊综合征

相关疾病：

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代名词：

史蒂文斯-约翰逊综合征

疾病描述

定义

1922年Stevens-Johnson首先报道该病，作为重症型多形红斑列入多形红斑病，皮肤出现大疱，有典型或不典型靶形损害和广泛的黏膜损害，伴有发热、内脏损害等全身症状。好发于早春和冬季，以20～40岁人群居多。

原因

病因未明，认为可能与细胞介导的免疫反应有关。与药物、感染、内脏疾病有关，25%～50%病例病因不明。药物因素是重要病因，尤其是卡马西平、别嘌醇等药物发生率高且病情严重。

症状

前驱症状为非特异性上呼吸道感染，伴发热、咽痛、畏寒、头痛、关节痛、呕吐、腹泻和无力。皮肤黏膜损害突然出现，皮疹多形性，有红斑、丘疹、风团、水疱、大疱和紫癜。皮损分布于身体任何部位，除发生在掌、跖、手背、四肢伸侧外，常累及躯干和面部。

黏膜损害广泛而严重，除累及口腔、眼、肛周和外阴部外，还可累及鼻、咽喉部黏膜及呼吸道、消化道、泌尿生殖道黏膜。

该病是一系统性疾病，可累及内脏，引起相应症状。肾损害时可有血尿、蛋白尿，严重者发生肾小管坏死和肾衰竭；肝损害者氨基转移酶升高，也可有淋巴结增大、心动过速、低血压、癫痫发作和意识障碍等。

诊断

实验室检查：可出现淋巴细胞减少，嗜中性粒细胞减少、血小板减少、贫血、血沉增快、氨基转移酶升高、血非蛋白氮升高等。

本病有多形性皮疹和典型或不典型靶形损害，有广泛、严重的黏膜损害，以及发热、内脏损害等全身症状，诊断一般不难

治疗

1.一般处理

诊断后立即进行治疗，室内温度保持恒定，按烫伤病人护理。

2.病因治疗

针对病因及时治疗，如为药物过敏，应立即停用可疑致敏药物等。

3.支持疗法

十分重要，及时补充水分、营养和多种维生素，补充足够的热量和蛋白质，保持水、电解质平衡，保持血流动力学稳定和呼吸道通畅。

4.免疫球蛋白治疗

病情严重者静脉输注免疫球蛋白治疗，可取得良好效果。

5.系统应用糖皮质激素治疗

尚有争议。主张应用者认为早期及时应用激素可以控制病情发展和缓解症状，病情一旦控制后即可撤减激素，推荐短程治疗。反对者认为系统应用激素可增加继发感染机会，延缓表皮愈合，且可能出现高血压、糖尿病等副作用，故认为有害。

6.抗感染治疗

有继发感染者根据药敏情况，选择敏感抗生素治疗。

7.其他治疗

应用环孢素、环磷酰胺、沙利度胺等治疗及血浆置换等。

8.局部治疗

（1）皮损局部应用保护剂、缓和消炎剂，如炉甘石洗剂、氧化锌油剂、硅油霜、糖皮质激素软膏等，肿胀、糜烂、渗出液时用生理盐水冷湿敷。

（2）口腔黏膜用含漱液漱口，糜烂、溃疡疼痛妨碍进食时，外涂黏膜麻醉剂，缓解疼痛。眼部损害及时请眼科专家会诊，积极采取措施，防止产生眼部后遗症。肛门、外生殖器病变要保持局部清洁，可外用0.05%氯己定液清洁，继发感染时及时外用抗生素。对咽、喉、呼吸道黏膜病变和消化道黏膜病变，及时请相关科室会诊，共同治疗。

并发症

轻症者2～3周痊愈，一般无后遗症，但眼症状严重者可有后遗症，甚至失明。严重的黏膜损害愈后留下瘢痕，可引起狭窄。重症病例若有严重并发症，如呼吸衰竭、肾衰竭、败血症等预后差。

预防措施

应避免各种诱发因素，如不随意服用药物，尤其是有过同类药物过敏者，应避免再次使用。预防和治疗各种感染等。

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