脊髓脊膜膨出-病症中心-河北盛景和医药科技有限公司

婴儿出生时，背部中线，颈、胸或腰骶部可见—囊性肿物。从枣大至巨大不等。包块呈圆形或椭圆形．多数基底较宽，少数为带状。表面皮肤正常，也有时为瘢痕样，而且菲薄。曾发生破溃者，表面呈肉芽状或有感染。已破溃者，包块表面有脑脊液流出。婴儿哭闹时包块增大，压迫包块则前囱门膨隆。显示膨出包块与蛛网膜下腔相通。包块透光试验，单纯的脊膜膨出，透光程度高，而内含脊髓与神经根者．有时可见包块内有阴影。此类脊膜膨出与脊髓脊膜膨出合并脂肪瘤者，其外表为脂肪包块．其深面为脊膜膨出囊。

神经损害症状

单纯的脊膜膨出，可以无神经系统症状。脊髓脊膜膨出并有脊髓末端发育畸形、变性，形成脊髓空洞者，症状多较严重，有不同程度的双下肢瘫痪及大小便失禁。腰骶部病变引起的严重神经损害症状，远远多于颈、胸部病变。脊髓脊膜膨出本身构成脊髓栓系，随年龄、身长增长，脊髓栓系综合征也更加重。脊髓外露通常都表现严重神经症状，并且也决定于脊髓畸形的程度。

其他症状

少数脊膜膨出向胸腔、腹腔、盆腔内伸长，出现包块及压迫内脏的症状。一部分脊膜膨出病儿合并脑积水和其他畸形，出现相应症状。

诊断

1)根据上述临床症状特点，一般均能作出诊断。透光试验可作诊断参考。最重要的诊断点是婴儿出生后即发现背部中线有膨胀性的包块，并随着年龄增长而扩大，以及相应的神经损害症状。

2)脊柱x线平片显示脊柱裂的改变。膨出囊伸向胸腔、腹腔者，椎间孔多见扩大，突出向盆腔者，骶管显著扩大。

3)CT、MRI扫描，显示脊柱裂及脊髓、神经的畸形，以及局部粘连等病理情况。

治疗

原则上此类疾病都适合手术治疗。手术的要点是：1）切除脊膜膨出囊和修补软组织缺损，单纯性脊膜膨出，经此手术可以治愈；2）探查脊髓与神经向脊膜囊内膨出的情况。给予游离，分解，使之还纳于椎管内。而不能盲目地予以切除；3）脊髓脊膜膨出手术时，通常需要向上、向下扩大椎板切开范围，以便作椎管内探查和处理，并有利于膨出的神经组织还纳；4）合并脑积水并出现颅内压增高症状时，先作脑积水分流术，缓解颅内压，第二步作脊膜膨切除修补术；5）伸向胸腔、腹碎、盆腔的脊膜膨出包块，常需椎板切开及胸、腹、盆腔内联合手术。

手术时机主张早期手术，对婴幼儿之脊髓脊膜膨出，还要结合其周身情况与承受手术的耐力。婴幼儿已有下肢完全瘫痪、大小便失禁者，过去视为手术禁忌证，而目前麻醉和显微手术技术发展，可有选择性的进行手术，也可能取得良好效果。^[2]

预防措施

我们国家已经大力推广妇女在孕早期口服叶酸药物或食物强化补充叶酸来降低先天性脊柱裂脊髓脊膜膨出发病率。