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代名词:
鞘脂

定义

  鞘脂(sphingolipids)一类含有鞘氨醇骨架的两性脂,一端连接着一个长链的脂肪酸,另一端为一个极性的醇。鞘脂包括鞘磷脂、神经节苷脂等,一般存在于植物和动物膜内,尤其是在中枢神经系统的组织内含量丰富。又称鞘磷脂、鞘氨醇磷脂或神经磷脂·由鞘氨醇、脂肪酸与磷酰胆碱组成的分子,它是鞘磷脂类的典型代表,在高等动物的组织中含量极为丰富·细胞内鞘磷脂的水解,是经过溶酶体中神经磷脂酶催化的·水解产物为神经酰胺和磷酸胆碱,可继续代谢·磷脂酶的先天性缺损便导致鞘磷脂在组织内堆积;可造成肝、脾肿大,严重者影响中枢神经系统,甚至危及生命·

原因

  鞘脂分成鞘磷脂、脑苷脂和神经节苷脂3类。

鞘磷脂

  鞘磷脂(sphingomyelin)是最普通的鞘脂,其极性头是磷酰胆碱或磷酰乙醇胺。虽然在化学上鞘磷脂与磷脂酰胆碱和磷脂酰乙醇胺不同,但三者的构象和电荷分布却很相似。围绕许多神经细胞轴突并使之绝缘的髓鞘质含鞘磷脂特别丰富。因含磷,鞘磷脂也可归入磷脂。

脑苷脂

  脑苷脂(cerebroside)不含磷,常呈中性。其极性头含糖。最简单的脑苷脂为存在于脑细胞膜中的半乳糖脑苷脂,其极性头基为β-D-半乳糖。葡糖脑苷脂存在于其他组织的膜中,其极性头含β-D-葡萄糖。某些半乳糖脑苷脂的3位碳被硫酸化,称为脑硫脂。更复杂的脑苷脂的极性头含有 4个以上糖基组成的不分支寡糖链。

神经节苷脂

  神经节苷脂(ganglioside)是最复杂的鞘脂,含有由几个糖基组成的巨大极性头,其糖基至少包括一个N-

  乙酰基神经氨酸(唾液酸)。现已知的神经节苷脂超过60种。它是细胞表面膜的基本成分,约占脑中脂质的6%,其他组织也含有神经节苷脂,但量少些。神经节苷脂有重要的生理和医药意义。其伸出细胞膜外的复杂糖头,是调节一些重要生理功能的特定垂体糖蛋白激素的受体。神经节苷脂也是如霍乱毒素那样的细菌蛋白毒素的受体。已证明神经节苷脂是细胞识别的决定因素,因此它们可能在组织生长和分化以及癌发生中有重要作用。神经节苷脂降解的异常,可能与几种遗传性神经节苷脂贮存疾病(如家族性黑蒙性白痴)有关,其特征是致死性的神经退化。脑苷脂和神经节苷脂这样的含糖脂质也可归于糖脂一类,称鞘糖脂。

症状

  鞘脂是生物膜结构的重要组成成分,随着鞘脂在动物和酵母中的深入研究发现,鞘脂及其代谢产物是一类很重要的活性分子,它们参与调节细胞的生长、分化、衰老和细胞程序性死亡等许多重要的信号转导过程.鞘脂在植物中的研究最近几年才开始,植物鞘脂的功能还不十分清楚.最近的研究发现,鞘脂及其代谢产物在植物中也起着很重要的信号分子作用。
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